У наш час своєчасна діагностика синдрому Кушинга пов'язана з деякими труднощами. За відсутності патогномонічних ознак гіперкортицизм може тривалий час протікати під маскою інших захворювань, вводячи в оману навіть досвідчених клініцистів.
Тому лікарі будь-якої спеціальності повинні бути насторожені щодо синдрому Кушинга у пацієнтів з ожирінням, депресією, когнітивним зниженням, остеопорозом.
Докладніше про те, що може бути причиною виникнення синдрому Кушинга, а також підходах до діагностики та лікування гіперкортицизму, читайте на estet-portal.com у цій статті.
Синдром Кушинга: причини розвитку та патогенез гіперкортицизму
Синдромом Кушинга називають патологічний стан, який виникає на тлі тривалого впливу на організм надмірної кількості гормонів кори надниркових залоз.
Найчастішою причиною розвитку синдрому Кушинга є наявність гормонпродукуючих новоутворення кори надниркових залоз.
Описано також поодинокі випадки первинної вузлуватої адренокортикальної гіпертрофії кори надниркових залоз, які сприяють розвитку гіперкортицизму. Варто розрізняти поняття «синдром Кушинга» та «хвороба Кушинга».
Синдромом Кушинга називають стан первинного гіперкортицизму, викликаний гіперфункцією кори надниркових залоз, у той час як причиною хвороби Кушинга є гіперпродукція гіпофізом АКТГ (адренокортикотропного гормону).
Хронічне вплив надмірної кількості гормонів, зокрема кортизолу, призводить до катаболізму білкових структур, патологічної стимуляції глюконеогенезу та глікогенолізу, зміни розподілу жирової тканини в організмі. Все це призводить до характерних клінічних змін при синдромі Кушинга, описаних далі у статті.
Які клінічні ознаки свідчать про наявність синдрому Кушинга
Синдром Кушинга часто протікає під маскою інших патологій: серцево-судинних захворювань, остеопорозу, когнітивних та поведінкових розладів. Тяжкість стану при синдромі Кушинга може варіювати від субклінічного гіперкортицизму до швидкопрогресуючої ендокринної патології. Дуже характерними для синдрому Кушинга є стрії багряного кольору з переважною локалізацією на животі, стегнах, сідницях.
Обличчя пацієнтів часто має луноподібну форму, визначається надмірне відкладення жирової тканини між плечима ("бичий горб"). Більшість із них має надмірну масу тіла або ожиріння, а також ознаки проксимальної міопатії, які суб'єктивно виражаються у відчутті м'язової слабкості. Вплив на організм надмірної кількості гормонів кори надниркових залоз призводить до гіпертензії, гірсутизму, остеопорозу.
Приблизно у 40% пацієнтів із синдромом Кушинга визначається порушення толерантності до глюкози. У них також часто спостерігаються порушення настрою з тенденцією до депресії, погіршення пам'яті, розлади сну. Описано випадки психозів у пацієнтів із синдромом Кушинга.
Читайте нас у Telegram
Сучасні методи діагностики гіперкортицизму при синдромі Кушинга
Для діагностики гіперкортицизму при синдромі Кушинга використовується мала дексаметазонова проба.
Методика проведення малої дексаметазонової проби, відомої так само, як мала проба Ліддла, полягає в наступному: після визначення вихідного рівня кортизолу крові пацієнт о 24:00 повинен прийняти препарат дексаметазону у дозі 1,5 мг. Надалі знову визначається рівень кортизолу в крові.
У нормі щодо механізму зворотного зв'язку внаслідок екзогенного надходження стероїдного гормону рівень кортизолу повинен знизитися до 50 нмоль/л (позитивна проба). Якщо цього не відбувається (негативна проба), то у пацієнта підтверджується наявність ендогенного гіперкортицизму.
Помилкові позитивні результати проби можуть бути викликані вживанням таких лікарських засобів, як фенітоїн, карбамазепін, барбітурати, рифампіцин, ніфедипін, піоглітазон, естроген, тому останні мають бути виключені за 24 години до її проведення. Крім того, хибнопозитивні результати можуть зустрічатися на тлі ендогенної депресії, генералізованого тривожного розладу та алкоголізму.
Крім малої дексаметазонової проби для лабораторного підтвердження ендогенного гіперкортицизму при синдромі Кушинга також може проводитися визначення екскреції кортизолу в добовій сечі. Збільшення останнього понад 400 нмоль підтверджує наявність патології. Варто враховувати, що такі препарати, як спіронолактон, ранітидин, аспірин, фуросемід та естрогени можуть сприяти завищенню показників кортизолу в сечі.
Хвороба Іценка-Кушинга: будьте уважні до стрій на тіло
Лікування синдрому Кушинга: хірургічні та фармакологічні заходи
У більшості випадків лікування синдрому Кушинга -ndash; хірургічне. Винятком є ятрогенні епізоди патології, які виникають на тлі тривалого лікування глюкокортикоїдами, наприклад, у пацієнтів з дерматоміозитом, системним червоним вовчаком, ревматоїдним артритом. У таких випадках необхідне поступове скасування цієї групи препаратів та призначення інших базисних медикаментозних засобів.
Механізм саморуйнування: що відбувається при системному червоному вовчаку
Хірургічне лікування полягає у видаленні новоутворень надниркових залоз або легень залежно від причини виникнення гіперкортицизму. У разі неможливості проведення цієї операції здійснюють адреналектомію.
Після хірургічного лікування синдрому Кушинга необхідно тимчасове призначення гідрокортизону як замісну терапію на фоні післяопераційного гіпокортицизму.
У випадках неможливості здійснення хірургічного лікування синдрому Кушинга необхідно застосовувати фармакологічну корекцію гіперкортицизму. Для цього можуть використовуватися такі групи препаратів: інгібітори стероїдогенезу, агоністи допаміну та агоністи рецепторів соматостатину.
Дякую, що Ви залишаєтеся з estet-portal.com. Читайте інші цікаві статті у розділі «Ендокринологія». Можливо, Вас також зацікавить Які прояви синдрому Кушинга при кортикостеромі .
Поділіться:
Додати коментар