Проблема своєчасної діагностики та ефективної терапії хвороби Іценка-Кушинга поки що далека від вирішення, проте вже сьогодні медицина досягла певних успіхів у цій сфері. Незважаючи на відносно невисоку поширеність цього захворювання, проблема гіперкортицизму вважається актуальною. Це зумовлено певними труднощами у її діагностиці через недостатні знання лікарів загальної практики про цю патологію. Захворювання має несприятливий прогноз за відсутності належного лікування.

Хвороба Іценка-Кушинга – це тяжке нейроендокринне захворювання, що супроводжується гіперфункцією надниркових залоз. Серед причин, через які маніфестує захворювання, називають травми головного мозку, пухлини внутрішніх органів, у жінок воно може почати виявлятися після пологів. При цьому відбувається гіперсекреція адренокортикотропного гормону, через що уражаються підкіркові та стовбурові структури головного мозку.

Ще трохи більше півстоліття тому 5-річна виживання пацієнтів із хворобою Іценка-Кушинга не перевищувала 50%, а за умови нормалізації рівня кортизолу в крові вона збільшувалася до 86%. Проблема значно ускладнюється тим, що хвороба Іценка-Кушинга протягом тривалого часу може залишатися не діагностованою. Середній період від появи перших симптомів до постановки діагнозу становить 6 років. Як правило, захворювання виявляється після зміни лікаря або під час госпіталізації з приводу ускладнень, і лише третина випадків діагностуються на етапі первинної ланки. Причинами цього є як низька настороженість лікарів загальної практики та недостатній рівень знань про цю патологію, так і частково неспецифічна картина хвороби та відсутність патогномонічних симптомів.

Серед основних ознак захворювання, на які обов'язково повинен звернути увагу лікар, називають такі:

  • Ожиріння: жир відкладається на плечах, животі, обличчі, молочних залозах та спині. Незважаючи на огрядне тіло, руки та ноги у хворих тонкі. Обличчя стає місяцеподібним, круглим, щоки червоними.
  • Рожево-пурпурові або багряні смуги (стрії) на шкірі.
  • Надлишковий ріст волосся на тілі (у жінок ростуть вуса та борода на обличчі).
  • У жінок — порушення менструального циклу та безпліддя, у чоловіків — зниження сексуального потягу та потенції.

bolezn-itsenko-kushinga-budte-vnimatelny-k-striyam-na-tele

У лікуванні хвороби Іценко-Кушинга особливі надії покладаються на нові фармакологічні засоби, і першим препаратом, схваленим для медикаментозної терапії, став аналог соматостатину пасиреотид (сигніфор).

Клінічний випадок успішного медикаментозного лікування хвороби Іценка-Кушинга

Пацієнт В., 39 років, надійшов з такими скаргами:

  • наявність смуг розтягування (стрій) на животі, руках та ногах;
  • гіперемія та судинна сітка на обличчі;
  • погіршення зору, сльозотеча;
  • коливання артеріального тиску (АТ) із серцебиттям, періодичне підвищення АТ до 170-180/100-110 мм рт. ст.;
  • часті головні болі;
  • поступове схуднення на тлі надлишку маси тіла (з 106 до 95 кг);
  • зниження зростання на 6 см;
  • схильність до утворення синців при мінімальних травмах.

Анамнез. Перші симптоми відзначили у 2010 р. після перенесеного сильного психоемоційного стресу, коли з'явилися ознаки депресивного стану, розтяжки на животі, руках, ногах, підвищення артеріального тиску. У січні 2011 р. пройшов обстеження та отримав лікування у Львівському обласному фтизіопульмонологічному центрі з приводу туберкульозу. З 2010 по 2012 рік обстежувався та лікувався у Львівському обласному кардіологічному центрі з приводу артеріальної гіпертензії.

Діагностика

Лабораторні показники за 2012 рік:

  • рівень кортизолу крові – 630,47 нг/мл (при нормі 50-250);
  • АКТГ – 127 пг/мл (норма 7-69);
  • HbA1c – 7,3%.

Лабораторні показники за 2013 наступні:

  • рівень кортизолу крові – 1009 нг/мл (при нормі 170-720);
  • АКТГ – 117 пг/мл (норма 7-69);
  • HbA1c – 11,6%.
  • Комп'ютерна томографія органів черевної порожнини та заочеревинного простору: надниркові залози рівномірно збільшені в розмірах, контури чіткі, рівні; структура не змінена, кальцинатів не містить;
  • ліпоматоз черевної порожнини, заочеревинні лімфовузли не збільшені;
  • виражений остеопороз, множинні консолідовані переломи ребер.

Комп'ютерна томографія голови: розміри турецького сідла не змінені, видимих ​​об'ємних утворень у проекції гіпофіза не виявлено, висота гіпофіза до 8 мм, ширина 11,5 мм, передньо-задній розмір 5,6 мм, тканина гіпофіза однорідна, деструктивних змін спинки турецького сідла не виявлено.

МРТ гіпофіза: гіпофіз звичайної форми та інтенсивності сигналу; турецьке сідло не змінено; перехрест зорових нервів без особливостей; кавернозний синус та видима частина внутрішньої сонної артерії без особливостей.

Проведене лікування:

  • з 2012 р. приймав препарати бромокриптину в дозі 0,01 г на добу;
  • терапія цукрового діабету – метформін від 1,7 до 2 г/добу, з 2013 р. – інсулінотерапія у поєднанні з метформіном 2 г/добу;
  • лікування остеопорозу – комбінація кальцію з вітаміном D3;
  • терапія гіпертензії – інгібітори АПФ.

На момент звернення відзначалися такі показники:

  • рівень кортизолу добової сечі (при нормі 28,5-213,7 мкг/24 год) – 8765,0 мкг/24 год;
  • рівень кортизолу крові (при нормі 50 -250 нг/мл) – 639,52 нг/мл;
  • HbA1c – 9,1%;
    • АД – до 180/110 мм рт. ст.;
  • маса тіла – 92 кг.

Пацієнту було призначено препарат сігніфор у дозі 600 мг 2 р/добу. Через 2 місяці терапії відмічені наступні зміни:

  • рівень кортизолу добової сечі (при нормі 28,5-213,7 мкг/24 год) – 1155,6 мкг/24 год;
  • рівень кортизолу крові (при нормі 50-250 нг/мл) – 259 нг/мл;
  • HbA1c – 8,5%;
  • артеріальний тиск – не вище 145/95 мм рт. ст.;
  • маса тіла – 86 кг.

Таким чином, сігніфор забезпечив не лише виражене зниження рівня кортизолу в крові та сечі, а й значне зменшення симптомів захворювання вже в перші 2 місяці терапії.

За матеріалами порталу «Здоров'я України»

Додати коментар

captcha

ОновитиОновити