Синдром Кушинга - це прояв доброякісної або злоякісної пухлини надниркового залози, а також ектопованої пухлини різних органів, що секретують глюкокортикоїди. Синдром Кушинга супроводжує і кортикостерому – пухлину кори надниркових залоз, що продукує кортикостероїди, а хвороба Іценка – Кушинга є патологією гіпоталамо-гіпофізарного походження.
Кортикостерома зустрічається у третій частині випадків усіх пухлин надниркових залоз. У дітей кортикостерома переважно злоякісного характеру, у дорослих ця патологія найчастіше зустрічається у жінок. Які прояви синдрому Кушінга при кортикостеромі?
Механізм розвитку синдрому Кушинга при кортикостеромі
Кортикостерома – це типовий варіант первинного гіперкортицизму, при якому секретується підвищена кількість глюкокортикоїдів, насамперед кортизолу. Підвищена секреція кортикостероїдів за принципом зворотного зв'язку пригнічує виділення кортикотропіну передньою частиною гіпофіза. Це призводить до поступової атрофії кортикальної запухлинної тканини як пошкодженого, а й контрлатерального наднирника. Це і є причиною прояву синдрому Кушинга. Доброякісна кортикостерома найчастіше одностороння, але може бути і двосторонньою. Злоякісні пухлини відрізняються від доброякісних своїми розмірами та масою.
Основні клінічні прояви синдрому Кушинга
Синдром Кушинга при кортикостеромі проявляється типовим ожирінням, яке має диспластичний характер з переважним відкладенням жиру в області обличчя («місяцеподібна» особа), плечового пояса, попереку та живота. Верхні та нижні кінцівки внаслідок атрофії різко витончені. Відкладення жирової тканини в ділянці VІІ шийного хребця призводить до формування «клімактеричного» горба. Ожиріння не завжди супроводжує кортикостерому, іноді маса тіла збільшується, але відбувається андрогенний перерозподіл жирової тканини.
Порушення з боку шкірних покривів при синдромі Кушинга зустрічаються дуже часто і представлені смужками розтягування шкіри (стріями), які розташовані на нижній частині живота, внутрішній поверхні стегон, плечей та молочних залоз.
Зміни на шкірі є наслідком надлишку кортизолу. Вона тонка, суха, на ній множина пустульозних висипань, петехіальних крововиливів, можлива поява трофічних виразок на гомілках. Для жінок характерна поява темного товстого волосся в нетипових для цього місцях, разом з цим волосся на голові стає набагато тоншим, м'якшим і сильно випадає.
До ранніх клінічних проявів синдрому Кушинга при кортикостеромі відносяться:
- підвищення артеріального тиску;
- виражені головні болі;
- порушення ритму серця.
Які поразки бувають у статевій та психоемоційній сфері при синдромі Кушинга?
До найбільш ранніх симптомів кортикостероми відносять порушення статевої функції. У жінок розвивається олігоменорея, дисменорея або аменорея з подальшою безплідністю, атрофія молочних залоз, гірсутизм, гіпертрофія зовнішніх статевих органів, тобто формується вірильний синдром. У чоловіків знижується лібідо, можлива атрофія яєчок. Під впливом гіперкортизонемії відбувається демінералізація кісткової тканини, на цьому фоні виявляються різного ступеня ознаки остеопорозу.
У більшості хворих з'являється порушення вуглеводного обміну з розвитком стероїдного діабету, при якому визначається високий рівень інсуліну, кетоацидоз визначається рідко.
Розвиток синдрому Кушинга при кортикостеромі супроводжується психоемоційними змінами, які проявляються порушенням пам'яті, депресивними станами та порушеннями сну. Поділ кортикостероми на глюкостерому і глюкоандростерому не має значення, оскільки клініка цих пухлин дуже схожа і характеризується появою синдрому Кушинга.
Поділіться:
Додати коментар