У пацієнтів із серйозним захворюванням шкіри, відомим як «синдром метелика або рецесивний дистрофічний бульозний епідермоліз (recessive dystrophic epidermolysis bullosa — RDEB), розвиваються бульбашки на шкірі, наповнені серозом. Це неминуче пов'язані з виникненням ерозій. Фіброз, потовщення та рубцювання сполучної тканини є основним ускладненням захворювання.
Фіброз може призвести не тільки до утворення зайвої сполучної тканини, що обмежує функціональну рухливість шкіри, але й фіброз у пацієнтів із синдромом метелика також призводить до агресивної форми раку шкіри, яка часто призводить до летального результату. >
У статті estet-portal.com ви зможете детально ознайомитися з найновішими відкриттями в галузі патогенезу рецесивного дистрофічного бульозного епідермолізу, які надають надію на створення ефективної тактики терапії.
«Синдром метелика»: що ховається за привабливою назвою
Бульозний епідермоліз — це рідкісне спадкове захворювання, його головна ознака утворення бульбашок та мокнучих ран (ерозій) на шкірі та слизових оболонках, що виникають при незначному травмуванні.
Читайте нас у Facebook
Клінічні прояви захворювання можуть варіювати від локалізованих бульбашок на руках і стопах до генералізованих висипів по всьому шкірному покриву, а також із ураженням слизової оболонки внутрішніх органів.
В даний час виділено чотири основні групи захворювання: простий, проміжний, дистрофічний та синдром Кіндлера.
Мутації викликають зміни в структурі білків, відповідальних за адгезію між шарами дерми, що призводить до утворення везикул.
Лікування являє собою складне завдання внаслідок відсутності можливості прямого впливу на патогенез захворювання, і його основною метою є усунення існуючих шкірних проявів та запобігання появі нових елементів.
Як розвивається фіброз у пацієнтів із синдромом метелика
Дослідники точно визначили, як розвивається фіброз у пацієнтів із синдромом метелика.
Відкриття вказує на потенційне лікування виснажливого ускладнення.
Вчені припустили, що білок, званий тромбоспондин-1 (TSP1), може бути залучений до фіброзу. У попередньому дослідженні було виявлено, що клітини шкіри у пацієнтів із синдромом метелика мають більше TSP1, ніж клітини шкіри здорових людей. У новому дослідженні показано, що TSP1 прикріплюється до білка, який допомагає утримувати шари шкіри, званий колагеном VII (C7) у клітинах шкіри у здорових людей.
Вперше показано в клітинах людини, що TSP1 зв'язується з колагеном VII.
Наскільки небезпечний герпетиформний дерматит Дюрінга
Відсутність колагену VII у пацієнтів із синдромом метелика
Проте колаген VII відсутній у пацієнтів із синдромом метелика. Оскільки люди з синдромом метелика не мають великої кількості колагену VII або взагалі не мають його, TSP1 здатний приєднуватися до іншої молекули, яка називається трансформуючим фактором росту-beta; (TGFβ).
TGFβ є сигнальною молекулою, яка під час активації запускає каскад молекулярних сигналів, які завершуються фіброзом.
Далі дослідники показали, що молекула, яка не дозволяє TSP1 активувати TGF, знижує фіброз у тканинній моделі. На додаток до цієї потенційної терапії, дослідники тепер переглядають майже 1500 схвалених молекул FDA, щоб знайти інші методи лікування.
Дякую, що залишаєтеся з estet-portal.com. Читайте інші цікаві статті у розділі «Дерматологія». Можливо Вас зацікавить. епідермолізу
Поділіться:
Додати коментар