Прояви нейробластоми залежно від локалізації

Нейробластома  - це одна із специфічних злоякісних солідних пухлин, які зустрічаються у дитячому віці. Вона займає 6-те місце у загальній структурі дитячої онкологічної патології і становить 8% від усіх онкологічних захворювань. Нейробластома зустрічається у дітей віком до 14 років. Причину нейробластоми встановити так і не вдалося. Найчастіше хвороба має спонтанний характер, інших випадках має місце спадкова схильність. Для спадкової нейробластоми характерним є ранній прояв і множинний характер пухлини.

Причини та гістологічні варіанти нейробластоми

Характерним хромосомним порушенням є делеція короткого плеча хромосоми 1 з порушенням функціонування локусу 1р31-32. Нейробластома відноситься до ембріональних пухлин і розвивається з плюрипотентних клітин симпатичної частини вегетативної нервової системи.

Виділяють такі гістологічні підтипи нейробластоми:

• типова (симпатобластома, симпатогоніома);
• гангліонейробластома;
• гангліоневрому є доброякісним варіантом.

Прояви нейробластоми складаються із загальної симптоматики та специфічних проявів, залежно від місця локалізації.

Клінічні прояви нейробластоми залежно від локалізації

До загальних симптомів відноситься блідість шкірних покривів, втрата маси тіла, зниження апетиту та нічим не обґрунтоване підвищення температури до субфебрильних цифр. Читайте далі основні симптоми нейробластоми на estet-portal.com. Якщо нейробластома катехоламін продукує, то це проявляється підвищенням артеріального тиску, пітливістю та тахікардією.

Симптоми нейробластоми залежно від локалізації:

• У разі, коли нейробластома знаходиться в животі, характерне виявлення при пальпації щільної, рухомої та бугристої пухлини. При цьому з'являються різкі болі в животі та симптоми, пов'язані зі стисканням органів травного тракту.
• Також при абдомінальній локалізації нейробластоми може спостерігатися паранеопластичний синдром Кернер – Моррісона. Це діарея, яка асоціюється з гіпокаліємією та церебральною атаксією.
• Нейробластома в області тазу проявляється порушенням функції тазових органів та набряками нижніх кінцівок. Нейробластома у середостінні проявляється кашлем, задишкою та симптомом Горнера. Можливе проростання нейробластоми у спинномозковий канал, що супроводжується неврологічною симптоматикою, характерною для рівня ураження.
• Часто нейробластома метастазує в головний мозок з подальшим поширенням процесу на ретробульбарний простір. У такому разі у дитини з'являються екзофтальм та параорбітальні крововиливи.

Діагностика та лікування нейробластоми. Прогноз для дітей

Діагностичний процес при нейробластомі складається з кількох етапів.

Для виявлення нейробластоми проводиться тест для моніторингу – визначення загального рівня екскреції із сечею катехоламінів та їх фракції. Це дофамін, гомованілінова та вінілмалделова кислота. При підвищенні рівня цих речовин у 3 рази можна вважати діагноз нейробластоми достовірним.

Зміни периферичної крові неспецифічні. Для уточнення локалізації нейробластоми використовують додаткові методи дослідження.

Лікування нейробластоми має початися один раз після встановлення діагнозу. Терапія нейробластоми здійснюється у спеціалізованих установах. Обов'язковим є курс поліхіміотерапії. Найкращий прогноз при нейробластомі у дітей віком до 1 року.