Глюкагонома − нейроендокринна пухлина підшлункової залози острівцевих альфа-2 клітин. У 75-80% випадків глюкагонома розвивається у злоякісній формі, з них у 50% випадків виявляють метастази.
Пухлина характеризується гіперпродукцією глюкагону. Клінічно проявляється втратою ваги, цукровим діабетом, гіпоаміноацидемією, нормохромною та нормоцитарною анемією, некролітичною мігруючою еритемою, легеневою емболією.
Сучасні методи діагностики та лікування глюкагономи представлені до Вашої уваги у статті estet-portal.com.
Фізіологічна роль глюкагону в організмі
Глюкагон є пептидним гормоном, який продукується альфа-2 клітинами підшлункової залози та в менших кількостях – дифузною нейроендокринною системою (APUD -система) у слизовій оболонці шлунка та дванадцятипалої кишки.
Глюкагон виділяється під впливом різних факторів. Найбільш важливим є зниження концентрації глюкози в крові. Ацетилхолін та катехоламіни підвищують рівень глюкагону та соматостатину в сироватці; серотонін знижує їх вміст.
Функції глюкагону:
1. активація глікогенолізу при одночасному інгібуванні гліколізу та активації глюконеогенезу;
2. стимуляція ліполізу та секреції катехоламінів;
3. інгібування секреторної активності шлунка, підшлункової залози та моторики шлунково-кишкового тракту;
4. стимуляція виділення із сечею води, фосфатів, іонів натрію, кальцію та магнію.
Читайте нас у Telegram
Патофізіологія глюкагону при пухлини підшлункової залози
Гіперглікемія, пов'язана з пухлиною підшлункової залози, є наслідком глікогенолітичної та глюконеогенної дії глюкагону.
• Цукровий діабет виникає у пацієнтів з глюкагономою через відсутність рівноваги між виробництвом інсуліну та глюкагону.
• Втрата ваги на 5-15 кг пов'язана із посиленням білкового катаболізму під дією глюкагону. Ймовірно, цей механізм також відповідає за анемію та гіпоаміноацидемію, що спостерігається у деяких пацієнтів.
• Тромбоемболія (приблизно у 40% випадків), що спостерігається у пацієнтів, пояснюється утворенням пухлинними клітинами молекули, подібної до коагуляційного фактора X.
Характерен так званий 4D-синдром, який складається з діабету, дерматиту, тромбозу глибоких вен (deep venous thrombosis) та депресії.
Як розпізнати діабетичну нейропатію
Патогенез некролітичної мігруючої еритеми при пухлини підшлункової залози
Відповідно до однієї теорії, некролітична мігруюча еритема (НМЕ) може бути викликана зменшенням триптофану в шкірі через надлишок циркулюючого глюкагону. Триптофан відповідає за функціонування нікотинової кислоти, яка регулює клітинний склад, тонус капілярів, формування епідермісу та епітелію слизової оболонки.
Згідно з іншою теорією, НМЕ пов'язана з гіпоальбумінемією через надлишок глюкагону. Альбумін є транспортним білком для цинку та незамінних жирних кислот. Цинк виконує фундаментальну роль у підтримці трофіки шкіри та синтезі простагландинів.
Цікава ендокринологія: гормональне старіння організму
Некролітична мігруюча еритема як візуальна ознака пухлини підшлункової
Прояви шкіри при некролітичній міграційній еритемі включають макулопапульозні, кільцеподібні ураження та бульбашки, покришка яких руйнується через кілька днів. Можлива пустульозна трансформація через бактеріальну суперінфекцію. Поразки часто зливаються, гояться з гіперпігментацією.
НМЕ спочатку з'являється в областях шкіри, які схильні до тертя та травматизації, такі як ноги, руки та передпліччя, а також сідниці, лобкова область, область паху та зона промежини. Часто розвивається атрофічний глосит, комісуральний хейліт, стоматит. , баланопостит або вульвовагініт.
Гормон мелатонін здатний підвищити ризик цукрового діабету
Діагностика пухлини підшлункової залози, що продукує глюкагон
1. Визначення рівня глюкагонемії за допомогою радіоімуноаналізу (RIA) є обов'язковим. Позитивний результат тесту для глюкагономи перевищує 1000 пг/мл (контрольний діапазон становить 50-200 пг/мл).
2. Важливе значення має проведення тесту на рівень цукру в крові натще.
3. Загальний аналіз крові є важливим для оцінки наявності анемії.
4. Оскільки глюкагонома може в окремих випадках бути частиною множинного синдрому ендокринної неоплазії типу 1, також перевіряють рівні сироваткового інсуліну, глюкагону, пролактину, кальцію та вазоактивного кишкового поліпептиду (VIP).
Поширеність глюкагономи становить 1,3% від раку підшлункової залози, проте лікарі передбачають велику фактичну захворюваність.
5. Для підтвердження дефіциту харчування необхідно дослідити концентрації амінокислот, цинку та незамінних жирних кислот у сироватці.
6. Визначення рівня трансаміназ, білірубінемії та лужної фосфатази є важливим для виявлення метастазів у печінці.
7. Запропоновано виявлення теломерази та кількісне визначення субодиниці білка зворотної транскриптази людської теломерази (hTERT) для розрізнення клінічно доброякісних злоякісних ендокринних пухлин.
8. У клінічній практиці для кількісного визначення злоякісності використовувалася кількісна оцінка білкової рибонуклеїнової кислоти hTERT (мРНК).
9. Ультразвукове дослідження, ангіографія, комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ), сцинтиграфія з Метайодбензилгуанідином, біобія для визначення пухлини підшлункової залози.
Деабетична стопа: лікування виразок за допомогою пов'язок з оксидом азоту
Лікування пухлини підшлункової залози, що продукує глюкагон
• Якщо це можливо, виконуються хірургічні процедури резекції.
• Контроль стану можливий на ранніх стадіях захворювання із аналогами соматостатину (октреотид, ланреотид).
• Радіонуклідна терапія пептидним рецептором (PRRT) з 177Lu DOTATATE була запропонована як терапія першої лінії у пацієнтів з глюкагономою та метастазами.
• Пацієнти з глюкагомомою, які мають важку втрату ваги, можуть вимагати періоду повного парентерального харчування як частину передопераційної підготовки.
• Антибіотики, стероїди, амінокислоти та мазі з цинком призначаються місцево на уражену шкіру.
• Профілактика венозного тромбозу та підшкірне введення гепарину у низьких дозах є обов'язковими для всіх пацієнтів під час передопераційного періоду.
• Пацієнтам, для яких операція неможлива, призначають стрептозотоцин та доксорубіцин або стрептозотоцин та 5-фторурацил.
• У пацієнтів з широко поширеними метастазами проводять катетеризацію печінкової артерії для інфузії доксорубіцину, цисплатину та мітоміцину-С.
Як реагує шкіра на нестачу гормонів щитовидної залози
Прогноз пацієнта з пухлиною підшлункової залози
Глюкагономі властивий повільний темп зростання. Більшість випадків починаються з неспецифічних симптомів, середня затримка у діагностиці становить 3 роки. Приблизно 50% випадків ускладнені метастазами до печінки або регіональних лімфатичних вузлів при постановці діагнозу.
Проте, прицільне виявлення патології та сучасний арсенал діагностичних заходів дозволяють вчасно поставити діагноз пухлини підшлункової залози. Масштабні дослідження проводяться для визначення ефективності різних підходів до терапії глюкагономи.
Можлива Вас зацікавить стаття на нашому сайті estet-portal.com у розділі «Ендокринологія» Ранкова гіпоглікемія. Як не пропустити інсуліному?
За матеріалами Medscape
Вам може бути цікаво: Діагностика та лікування доброякісних пухлин молочної залози.
>
Поділіться:
Додати коментар