Бульозний епідермоліз - це рідкісне генетичне захворювання, при якому шкіра стає настільки крихкою, що при найменшому дотику вона може миттєво травмуватися.
Дітей, народжених з цим діагнозом, часто називають «діти-метелика», тому що їх шкіра здається такою ж крихкою, як крило метелика.
На сьогоднішній день не існує лікування цього захворювання, проте лікареві необхідно знати, як можна покращити стан пацієнта. На estet-portal.com читайте про методи профілактики ускладнень захворювання.
Бульозний епідермоліз: основні типи захворювання
Існує кілька основних типів бульозного епідермолізу:
• епідермоліз Bullosa Simplex: найбільш поширений тип, який вперше виявляється у новонароджених. В основному зачіпає долоні та підошви;
• прикордонний бульозний епідермоліз: більш важка форма, що супроводжується активним утворенням грануляційної тканини;
• Бульозний дистрофічний епідермоліз. Характеризується відсутністю колагену або порушенням його функції;
• синдром Кіндлера. Тяжка форма, при якій бульбашки розташовуються на різних рівнях шкіри.
Майже всі види бульозного епідермолізу обумовлені генетичною схильністю.
Діагностика бульозного епідермолізу полягає у проведенні біопсії шкіри з подальшим вивченням матеріалу за допомогою трансмісійної електронної мікроскопії або непрямої імунофлюоресценції.
Вам також може бути цікаво: Наскільки небезпечний герпетиформний дерматит Дюрінга
Клінічна картина бульозного епідермолізу
Зазвичай ознаки бульозного епідермолізу вперше з'являються ще у немовлят. На шкірі виникають болючі бульбашки, які швидко розкриваються, утворюючи ерозії. Ці елементи можуть бути розташовані на будь-якій ділянці шкіри, а також на слизовій порожнині рота, шлунка або сечового міхура.
Бульбашки можуть утворюватися як локально в області кистей або стоп, так і вражати всю шкіру, що може стати причиною летального результату. При простій і прикордонній формі бульозного епідермолізу бульбашки гояться без утворення рубців.
Найактуальніші статті читайте у Telegram!
Лікування та профілактика рецидивів при бульозному епідермолізі
На жаль, не існує універсального засобу для лікування бульозного епідермолізу. Завдання лікаря в цьому випадку навчити пацієнта правильному догляду за своєю шкірою, який не тільки допоможе уникнути ускладнень, а й зменшить вираженість больового синдрому.
Щоб запобігти появі пухирів при бульозному епідермолізі пацієнту необхідно виконувати прості вказівки:
• мінімізувати тертя шкіри: необхідно використовувати лосьйони та креми для того, щоб шкіра була максимально зволожена, а також підгузки, які використовуються для дітей із цим захворюванням, як і одяг, повинні бути максимально вільними;
• на поверхню шкіри не слід наносити клейкі або напівадгезивні пов'язки, лейкопластирі або клейку стрічку. Натомість рани повинні бути покриті відповідною неадгезивною пов'язкою, а потім додатково обернуті марлею;
• Зберігати шкіру прохолодною: на шкіру пацієнта з бульозним епідермолізом не слід наносити нічого гарячого. Зокрема, вода у ванні не повинна бути теплішою, ніж температура тіла. Пацієнтам слід уникати тривалого впливу навколишньої температури та вологості;
• видалити рідину з пухирів для профілактики їх збільшення;
• не допускати інфікування ран, проводячи їхню обробку.
Дуже важливо, щоб усі пацієнти з бульозним епідермолізом проходили щонайменше щорічне обстеження всіх ділянок шкіри, оскільки вони мають підвищений ризик виникнення раку шкіри.
Ученими активно ведуться пошуки шляхів лікування бульозного епідермолізу, однак, поки препаратів для його терапії не існує, завдання лікаря – ndash; полегшити страждання та запобігти погіршенню стану пацієнта.
Читайте також: Бульозний пемфігоїд: він же пемфігоїд Левера та неакантолітична пухирчатка
Поділіться:
Додати коментар