Бульозний пемфігоїд: він же пемфгіод Левера та неакантолітична пухирчатка

Патогенез придбаного пемфігоїду: механізми та тригерні фактори

Етіологія бульозного пемфігоїду на сьогоднішній день до кінця не вивчена. Відомо, що важливу роль у розвитку захворювання відіграють аутоімунні реакції: взаємодія аутоантитіл з поверхневими з антигенами базального шару призводять до активації комплементу та медіаторів запалення.

Поверхневі антигени ВРАG1 і ВРАG2 є білками у складі напівдесмосом – структур міжклітинного простору епідермісу.

Внаслідок цього вивільняються протеази, які розщеплюють десмосомальні білки та призводять до утворення бульбашок.

Але щоб такий процес розвинувся, необхідний вплив пускових факторів, таких як:

•    хронічні дерматози;

•    лікарські препарати (НПЗЗ, цефалоспорини, пеніцилінни, інгібітори АПФ);

•    вірусні інфекції (цитомегаловірус, віруси гепатитів В і С, вірус Епштейна-Барр,);

•    механічні та фізичні впливи (ультрафіолетове опромінення, термічні опіки, променева терапія).

Головну роль у розвитку захворювання відіграє імунний статус – тому найчастіше хворіють люди похилого віку з ослабленим імунітетом і хронічними захворюваннями.

Вам також може бути цікаво: Бульбашний дерматоз: що важливо пам'ятати

Захворювання, що супроводжуються появою бульозного пемфігоїду

Пемфігоїд Левера часто виникає у пацієнтів з хронічними дерматозами аутоімунного характеру: псоріазом, червоним плоским лишаєм і вульгарною пухирчаткою.

Пемфігоїд також може зустрічатися у людей з неврологічними захворюваннями, такими як хвороба Паркінсона, деменція, розлади, параліч, розсіяний склероз.

Немаловажну роль у розвитку захворювання відіграють інші аутоімунні системні хвороби, такі як ВКВ, дерматоміозит, ревматоїдний артрит, тиреоїдит Хашимото та інші.

Неакантолітична пухирчатка нерідко проявляється у пацієнтів з онкопатологіями: злоякісними новоутвореннями або лімфопроліферативними захворюваннями. ="follow">Наскільки небезпечний герпетиформний дерматит Дюрінга

Діагностика пемфігоїду: лабораторна, серологічна та диференціальна  

Постановка діагнозу бульозного пемфігоїду ґрунтується на характерній клінічній картині, лабораторних та серологічних дослідженнях.

Основні методи діагностики включають:

1.    гістологічний аналіз (спонгіоз, підвищений вміст еозинофілів - більше 20-30%);

2.    РІФ (IgG вздовж базальної мембрани);

3.    ІФА (циркулюючі IgG-антитіла до ВРАG1 або ВРАG2);

4.   Імуноблотинг або імунопреципітація.

Бульозний пемфігоїд необхідно диференціювати з такими захворюваннями, як герпетиформний дерматит, алергічний контактний дерматит, вроджений бульозний епідермоліз, кропив'янка, гестаційний пемфігоїд, синдром дерматозів.

Дякую, що залишаєтеся з estet-portal.com. Читайте інші цікаві статті у розділі «Дерматологія». Вас також може зацікавити: Полімофрний висип на шкірі: як розпізнати багатоформну еритему