На сьогоднішній день дерматоміозит залишається актуальною та маловивченою хворобою. Поразка сполучної тканини має складну, рецидивну течію та характерну клініку.
Дерматоміозит – хронічна ідіопатична запальна міопатія, для якої характерні симетричне ураження проксимальних м'язів та типові вогнища на шкірі. У 30% пацієнтів ураження шкіри відсутнє, у цьому випадку захворювання називається поліміозитом.
Патологія зустрічається досить рідко, переважно у жінок 20-50 років, також можуть хворіти діти віком від 1,5 до 16 років. Читайте на estet-portal.com про характерні ознаки дерматоміозиту, етіологічні фактори та класифікацію захворювання.
Етіологія дерматоміозиту: тригерні та генетичні фактори
Етіологію дерматоміозиту до кінця не вивчено. Відомо, що хвороба часто виникає після перенесених інфекційних уражень верхніх дихальних шляхів, загострень тонзиліту, фарингіту, а також внаслідок кору, грипу, ревматизму та стрептококової інфекції.
Має значення антигенна мімікрія, яка провокує появу аутоантитіл до м'язів з подальшим утворенням імунних комплексів.
Важливу роль у розвитку захворювання також відіграє генетична схильність: 40-50% пацієнтів є носіями певних HLA-антигенів (B8 та DR3).
Читайте нас у Facebook
До тригерних факторів розвитку дерматоміозиту належать: фізичні та психічні травми, гіперінсоляція, переохолодження або перегрівання, вакцинація та загострення хронічних інфекцій.
Дерматоміозит: типова клінічна картина та класифікація
Виділяють ідіопатичний (первинний), симптоматичний (вторинний) та ювенільний (дитячий) дерматоміозити.
Крім загальних симптомів виділяють специфічні ознаки захворювання:
• яскрава (геліотропна) еритема навколо очей у вигляді окулярів;
• прогресуюча м'язова слабкість;
• порушення рухової функції м'язів;
• порушення мови, дисфагія;
• еритематозно-плямистий висип на обличчі, в області суглобів, спині та грудині;
• болючість м'язів при пальпації;
• папули Готтрона (на розгинальній поверхні міжфалангових суглобів);
• ураження слизових оболонок (кон'юнктивіт, стоматит, хейліт);
• формування підшкірних кальцинатів;
• ураження серця, легень, нирок, нервової системи та ендокринних залоз.
Шкірні прояви передують ураженню м'язів у середньому кілька місяців або навіть років.
При тривалому перебігу захворювання можуть спостерігатися гіпо- та депігментовані ділянки, атрофії, телеангіектазії.
Які існують форми системної склеродермії
Протягом хвороби: як протікає і чим ускладнюється дерматоміозит
Дерматоміозит може протікати у кількох формах. Для захворювання характерна гостра, підгостра та хронічна течія.
1. гостра течія характеризується генералізованими ураженнями мускулатури аж до повної атрофії. Виникає дисфагія та поразка внутрішніх органів із ризиком летального результату. При своєчасному лікуванні можливий перехід до хронічної або підгострої течії;
2. підгострий перебіг триває протягом 1-2 років з поступовим наростанням симптомів;
3. хронічний перебіг характеризується більш сприятливим прогнозом. Відзначається помірна м'язова слабкість, міалгії, еритематозний висип. У деяких випадках ураження шкіри може бути відсутнім.
Ускладненнями дерматоміозиту є парез ковтальних м'язів і гладкої мускулатури стравоходу, аспіраційна пневмонія, дихальна недостатність, ураження судин (синдром Рейно), серцево-судинні ураження (міокардит, застійна) ), ниркова недостатність, а також підвищений ризик розвитку онкопатології.
Дякую, що залишаєтеся з estet-portal.com. Читайте інші цікаві статті у розділі «Дерматологія». Вас також може зацікавити:
Поділіться:
Додати коментар