Симптоми мастоцитозу або, як його часто називають – пігментної кропив'янки, можуть маскуватися під невуси, імпетиго і навіть лікарські токсикодермії, але нерідко викликають системні ураження, небезпечні розвитком тяжкої гіпотензії та шоку. Тому проблема мастоцитозів є дуже актуальною і потребує мультидисциплінарного підходу, при цьому важливою є своєчасна якісна діагностика. Мастоцитози утворюють гетерогенну групу захворювань з характерною проліферацією опасистих клітин у шкірі, а при деяких формах також у кістковому мозку, лімфатичних органах та інших системах організму. Які симптоми мастоцитозу дізнайтесь на estet-portal.com.
Які існують форми прояву мастоцитозу?
Вперше шкірна форма захворювання описана в 1869 р. Е. Nettleship під назвою “хронічна кропивниця, що залишає після себе бурі плями”. Згодом різними дослідниками було запропоновано терміни, які знайшли широкого вживання у практиці. Термін “пігментна кропив'янка”, введений у 1878 р. A. Songster, міцно увійшов до медичної термінології.
У 1887 р. P. Unna виявив інфільтрацію шкірних висипань опасистими клітинами. Ґрунтуючись на переважанні в інфільтраті при пігментній кропив'янці мастоцитів, A. Sezary (1936), а потім R. Degos (1951) запропонували узагальнюючий для всіх клінічних різновидів хвороби термін "мастоцитоз". Симптоми мастоцитозу можуть виявлятися у двох формах – шкірна та позашкірна.
Які симптоми мастоцитозу при шкірній формі?
Поодинокі мастоцитоми іноді присутні при народженні, іноді утворюються протягом перших двох років життя. Йдеться про другу за частотою після пігментної кропив'янки форму прояву мастоцитозів у дитячому віці.Одиночні мастоцитоми є рожевими або коричнево-жовтогарячими папулами або вузлами діаметром від декількох міліметрів до 2 см. Поверхня вогнищ гладка, іноді нагадує апельсинову шкірку.
Поразка внутрішніх органів спостерігається дуже рідко. Пігментна кропив'янка (плямисто-папульозний мастоцитоз) є найпоширенішою формою прояву мастоцитозів, особливо в дитячому віці. Протягом першого року життя, в окремих випадках пізніше (наприклад, після інфекцій), по всьому шкірному покриву з'являються множинні плями, папули або бляшки червонувато-коричневого кольору, більш виражені на тулубі. При терті, особливо у дітей молодшого дитячого віку, виникають бульозні реакції як симптоми мастоцитозу.
Найчастішим супутнім симптомом мастоцитозу є свербіж. Системне ураження спостерігається приблизно у 10% пацієнтів, повідомляє estet-portal.com. Насамперед, це буває при пізнішому прояві захворювання (після 5 років). Воно проявляється діареєю, зупинкою росту, епізодами гіперемії,
_blank" rel="alternate">головними болями та болем у кістках.
Телеангіектазія плямиста еруптивна стійка — розвивається переважно у підлітків старшої вікової групи або у дорослих. Типові зливаються, червонуваті, телеангіектатичні плями, переважно в області тулуба.
Рідкісний дифузний шкірний мастоцитоз проявляється симптомами мастоцитозу зазвичай при народженні або в перші три місяці життя.
Симптоми мастоцитозу при дифузній шкірній формі:
- характерні не так окремі мастоцитоми, як дифузна інфільтрація;
- грубе потовщення шкіри (пахідермія), яка частіше розвивається на згинальних поверхнях шкіри.
- типово раптове висипання міхурів з серозно-геморагічним вмістом;
- при цій формі часто спостерігаються дифузний свербіж та загальні симптоми (гіперемія, діарея, диспное, гіпотензія).
Симптоми мастоцитозу при позашкірних проявах мастоцитозу
Інфільтрація опасистими клітинами паренхіматозних органів частіше спостерігається при мастоцитозах у дорослому віці, проте в окремих випадках вона може розвиватися при “шкірних” формах мастоцитозів дитячого віку. Найчастіше інфільтрація опасистих клітин відбувається в області шлунково-кишкового тракту та скелетної системи, але можуть уражатися також легені, нирки, міо- та перикард, сечостатевий тракт та сальник.
Внаслідок масового вивільнення вазоактивних продуктів опасистих клітин можуть розвинутися синкопи, тяжка гіпотензія або шок, тахікардія, бронхоспазм, генералізована гіперемія, ринорея, свербіж та головний біль (“синдром мастоцитозу”).
Таким чином, прояви мастоцитозу можуть бути як локальними, так і системними, що значно ускладнює діагностику мастоцитозу. Виявлення симптомів мастоцитозу потребує специфічного лікування мастоцитозу, детальніше про який читайте у нашій наступній статті.
Поділіться:
Додати коментар