Загадкове захворювання: синдром порожнього турецького сідла

Патологія гіпофіза є однією з найнебезпечніших груп ендокринологічних захворювань, оскільки саме гормони гіпофіза здійснюють контроль над нормальною роботою всіх. інших органів ендокринної системи. У сучасній медицині   ендокринології зокрема часто порушується питання новоутворень гіпофіза, які за допомогою тиску на ендокринний орган викликають значні збої в його роботі та, отже, функціонуванні всієї ендокринної системи.

Проте, 10 % від усієї патології гіпофіза становить такий патологічний стан, як синдром порожнього турецького сідла. Його часто випадкове виявлення приводить багатьох лікарів у замішання. Щоб уникнути таких ситуацій, практикуючі лікарі повинні бути поінформовані навіть про найрідкісніші захворювання ендокринної системи.

Що означає діагноз синдром порожнього турецького сідла

Синдром порожнього турецького сідла – це симптомокомплекс неврологічних, нейроендокринних та нейроофтальмологічних порушень, що розвиваються на тлі патології діафрагми гіпофіза та його здавлювання проникаючими в порожнину турецького сідла мозковими оболонками. Мозкові оболонки справляють компресійний ефект на гіпофіз, у результаті він як би розпластується дном і стінкам турецького сідла. Тим не менш, компресія клітин гіпофіза не порушує їхню нормальну роботу, і клінічна симптоматика виникає як результат порушення нормальних анатомічних зв'язків між гіпоталамусом і гіпофізом. Розрізняють синдром, що первинно виникає, порожнього турецького сідла, при якому патологія розвивається. без впливу будь-яких попередніх захворювань гіпофіза, та вторинний – виникає на тлі таких станів,

Причини виникнення синдрому порожнього турецького сідла

Обов'язковою умовою для формування синдрому порожнього турецького сідла є наявність дефекту діафрагми, що дозволяє мозковим оболонкам проникати всередину турецького сідла. Недостатність діафрагми може бути як уродженою, так і набутою. У другому випадку патологія виникає як результат ушкодження діафрагми у процесі хірургічних втручань на мозку або під впливом деяких медикаментозних препаратів, наприклад, при тривалому прийомі оральних контрацептивів. Пухлини або крововилив у головний мозок призводять до підвищення внутрішньочерепного тиску, внаслідок чого збільшується ризик розширення отвору діафрагми турецького сідла. Мозкові оболонки, що проникають у турецьке сідло, викликають зменшення вертикального розміру гіпофіза і притискають його до дна і стінок турецького сідла.

Клінічна картина синдрому порожнього турецького сідла

Клінічна картина синдрому порожнього турецького сідла в більшості випадків відсутня або може протікати у вигляді спонтанних загострень та ремісій чи хаотичної змінності симптомів. Все залежить від того, як саме деформувався гіпофіз та патологію яких структур спричинив за собою. Вирізняють такі групи симптомів порожнього турецького сідла:

• неврологічні симптоми: головний біль, порушення емоційного стану та поведінкових реакцій пацієнта, стрибки тиску, напади ознобу, задишки, стрибки температури, біль у серці, в животі, кінцівках та інші вегетативні порушення;
• ендокринні симптоми: гіперпролактинемія, гіпопітуїтаризм, синдроми гіперсекреції гіпофізарних гормонів, симптоми нецукрового діабету та інших метаболічних порушень;
• зорові порушення: виникають внаслідок натягу зорових нервів внаслідок деформації гіпофіза, і виявляються виникненням ретробульбарних болів зі сльозотечею, диплопією та фотопсіями, зниженням гостроти зору, змінами полів зору, а також набряком та гіперемією диска зорового нерва.

Методи діагностики синдрому порожнього турецького сідла

Діагностика синдрому порожнього турецького сідла базується на проведенні інструментальних методів дослідження. Так як симптоматика захворювання може бути абсолютно відсутній, часто патологія виявляється абсолютно випадково. Лабораторні дослідження полягають у вивченні стану гормонального фону у разі виникнення ендокринних симптомів синдрому турецького сідла. Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, а також прицільна рентгенографія черепа є найінформативнішими методами діагностики синдрому порожнього турецького сідла. Візуалізується деформований, зрушений до задньої чи нижньої стінки турецького сідла гіпофіз із значно зменшеним вертикальним розміром. Часто можна виявити спинномозкову рідину в порожнині сідла та ознаки внутрішньочерепної гіпертензії.

Консервативне та хірургічне лікування синдрому порожнього турецького сідла

Лікування синдрому порожнього турецького сідла може бути консервативним та хірургічним. Медикаментозна терапія проводиться з метою корекції ендокринологічних порушень, а також з метою знеболювання та симптоматичного лікування вегетативних порушень. Медикаментозна корекція внутрішньочерепної гіпертензії не має сенсу, оскільки причина такого стану не усунена. Хірургічне лікування синдрому порожнього турецького сідла потрібне за наявності провисання зорового перехреста в отвір діафрагми та подальшого здавлювання зорових нервів, а також при просочуванні ліквору через витончене дно турецького сідла. Проводиться транссфеноїдальна фіксація хіазми та тампонаду турецького сідла.