Серед дерматологічних захворювань, що виявляються виникненням бульбашок на шкірі, найбільш відома вульгарна пухирчатка (пемфігус). Вона відноситься до хронічних дерматостоматитів, має близько 97 різновидів і становить близько 1% усіх дерматозів. Пухирчатка протікає дуже важко, часто має інвалідні наслідки і, на жаль, останнім часом почала діагностуватися частіше, ніж звичайно, що вимагає від лікаря уваги при обстеженні пацієнтів з характерними ураженнями шкіри. Дізнайтеся основні форми вульгарної пухирчатки та особливості їх прояву.

Які причини розвитку вульгарної пухирчатки?

Щодо причин розвитку пухирчатки існує багато різних теорій: нейрогенна; порушення водно-сольового обміну – затримки води та хлористого натрію в шкірі; бактеріальна (гематогенна інфекція); ендокринна – переважно ураження кори надниркових залоз; вірусна; спадкова; теорія ензимного походження та інші.

В даний час медики дотримуються аутоімунної теорії походження істинної пухирчатки, заснованої на виявленні аутоантитіл класу імуноглобуліну G, локалізованих у міжклітинній рідині багатошарового епітелію.

Найпоширеніша форма пухирчатки – Pemphigus Vulgaris. Вульгарна пухирчатка протікає у важкій формі з висипаннями різних за розміром бульбашок на шкірі та слизових оболонках.

Фази клінічного перебігу вульгарної пухирчатки:

  • гостра фаза;
  • фаза важкої течії;
  • фаза ремісії.

Клінічні прояви гострої фази вульгарної пухирчатки

Звичайна вульгарна пухирчатка може починатися гостро з появи великої кількості напружених або млявих бульбашок, розташованих на нормальної шкіри та слизових оболонках. Які особливості бульбашок при вульгарній пухирчатці читайте далі на estet-portal.com. Досить часто захворювання починається з появи окремих бульбашок на шкірі в області природних отворів, волосистої частини голови або тулуба. Бульбашки завбільшки від горошини до курячого яйця виникають у шипуватому шарі епідермісу на незміненій або запаленій слизовій оболонці та шкірі.

Бульбашка заповнена прозорою жовто-лимонною рідиною з домішкою дегенеративних клітин епітелію та великою кількістю еозинофільних клітин. Набрякла та інфільтрована слизова оболонка має величезну кількість геморагій. Через 2-3 дні рідина в бульбашках каламутніє, бульбашки втрачають напруженість, провисають, з'являється симптом груші.

Через 3-5 днів оболонка міхура руйнується, і відкривається ерозована, дуже болісна поверхня, яка гоїться повільно, без формування рубця, але залишається пляма бурого кольору.

Завжди позитивним є симптом Микільського. При вульгарній пухирчатці ерозії не епітелізуються тривалий час, іноді кілька тижнів, покриваючись кров'яними та гнійними кірками.

Характерно хвилеподібний перебіг вульгарної пухирчатки, коли періоди висипів змінюються періодами ремісії. При розриві оболонок пухирів виникають ерозії, болючі під впливом температурних і хімічних подразників. Фаза триває від кількох днів до кількох місяців і навіть років. У полі зору мікроскопа виявляють до 5-10 клітин Тцанка. Симптом Нікольського не завжди позитивний, найчастіше слабо виражений.

kakie-puzyrki-na-kozhe-formiruyutsya-pri-vulgarnoj-puzyr /></p>
<div class=

Клінічні прояви важкої стадії вульгарної пухирчатки

При загостренні вульгарної пухирчатки з'являються висипання дрібних пухирів, які часто зливаються. Покриті фібринозними нашаруваннями ерозії кровоточать і різко болючі, слизова оболонка набрякла. Симптом Микільського виражений. У полі зору мікроскопа виявляють до 30-50 клітин Тцанка. Загальний стан хворого важкий: знижений апетит, безсоння, розвиваються явища інтоксикації, гіперсалівація, на червоній облямівці губ з'являються ерозії, покриті кров'яними кірками. Загальний стан погіршується, наростає кахексія і хворий помирає. Хвороба може переходити в третю фазу – ремісії, або переважної епітелізації.

kakie-puzyrki-na-kozhe-formiruyutsya-pri-vulgarnoj-puzyrki /></p>
<h2>Клінічні особливості фази ремісії вульгарної пухирчатки</h2>
<p>Фаза ремісії, або переважної епітелізації, характеризується стиханням гострих явищ під впливом кортикостероїдів. У цей час ерозії гояться, нові бульбашки виникають рідше, симптом Микільського майже не проявляється, клітини Тцанка виявляють у помірній кількості. Слід зазначити, що симптом Нікольського не є строго патогномонічним для вульгарної пухирчатки, проте його роль у діагностиці та прогнозуванні велика та загальновизнана.</p>
<p>Феномен Микольського при вульгарній пухирчатці може виявлятися у трьох варіантах:</p>
<ul>
<li>якщо потягнути оболонку міхура, то одночасно відшаровується епітелій без видимих ​​змін;</li>
<li>розтирання незміненої шкіри або зіскоблювання її тупим інструментом між ураженими ділянками призводить до відторгнення верхніх шарів епітелію;</li>
<li>розтирання шкіри на відстані від висипань стає причиною травмування верхніх шарів епідермісу.</li>
</ul>
<p>Нові бульбашки виникають ще до загоєння старих, процес поширюється на слизову оболонку горлянки, гортані, носа, викликаючи специфічний неприємний запах з рота. У ротовій порожнині майже не вдається знайти типові бульбашки, наповнені серозним і рідше геморагічним вмістом, тобто має місце постійне травмування бульбашок при русі нижньої щелепи та язика.</p>
<p>Часто спостерігаються ерозії, а на периферії – залишки бульбашок. У деяких випадках основним симптомом захворювання є поразка слизової оболонки порожнини. рота</a> та червоної облямівки губ; переходу процесу на шкіру перешкоджає своєчасне адекватне лікування вульгарної пухирчатки.</p>


                        

                        

                        <div id=