У співпраці з Європейським дерматологічним форумом (European Dermatology Forum (EDF) та Європейською академією дерматології та венерології (European Academy of Dermatology and Venereology - EADV)
Хронічний свербіж (ХЗ) є частим симптомом у медичній практиці і зустрічається при багатьох дерматологічних та системних захворюваннях. Його значна частота зумовлює суттєве навантаження для органів охорони здоров'я та негативно впливає на якість життя пацієнтів. У цьому посібнику розглянуті симптоми свербежу, а чи не захворювання. Оскільки цей симптом можуть викликати багато захворювань, у його лікуванні немає єдиного підходу. Кожну форму сверблячки слід розглядати окремо.
На сьогодні існує значний дефіцит відповідних рандомізованих контрольованих досліджень (РКД), що обумовлено варіабельністю та складністю симптому, мультифакторіальністю етіології свербежу, а також нестачею чітко встановлених критеріїв ефективності лікування.
Справа ускладнюється ще й тим, що результати РКД для деяких видів сверблячки суперечливі. Однак для покращення надання медичної допомоги таким пацієнтам було запропоновано нові методи терапії. Крім того, створюється велика кількість експертних рекомендацій.
Стан систем охорони здоров'я багатьох країн та їхня соціально-економічна ситуація з постійним скороченням фінансування обумовлюють зростання потреби у відповідних рекомендаціях. Дані рекомендації ґрунтуються на консенсусі країн-учасниць, але також передбачають методи лікування, специфічні для певних країн та структур охорони здоров'я.
Більше того, слід враховувати, що деякі методи місцевої та системної терапії призначають за незареєстрованими показаннями, що потребує поінформованої згоди пацієнта. Якщо такі методи не можуть бути проведені терапевтом, корисною є співпраця зі спеціалізованими центрами сверблячки. Цей посібник поширюється на всі напрямки медицини, в яких лікарі стикаються з пацієнтами з ХЗ. Це також стосується пацієнтів з хронічними розчісуваннями при вузлуватому пруриго та простому ліхені. Керівництво фокусується не лише на питаннях дерматології.
Визначення та клінічна класифікація хронічної сверблячки
Визначення, наведені в цьому посібнику, узгоджені з європейськими учасниками, проте деякі з них викликали певні суперечки. Більшість дослідників сходяться на тому, що терміни «pruritus» і «itch», які вживаються в англомовній літературі для позначення сверблячки, є рівноцінними. Доцільно виділення гострих та хронічних (6 тижнів та більше) його форм.
Сверблячка - відчуття, яке викликає бажання свербіти. Згідно з визначенням міжнародного форуму з вивчення сверблячки, хронічним вважається свербіж тривалістю 6 тижнів і більше. Згідно з положеннями IFSI, термін «свербіж без матерії» (pruritus sine materia) у цих посібниках не застосовується. Якщо у пацієнтів не виявлено захворювання, що спричинило свербіж, використовують термін «свербіж невідомого генезу», або «свербіж нез'ясованого генезу» (ЗНД).
Поняття «свербіж невідомої етіології» слід уникати, оскільки при більшості клінічно встановлених форм сверблячки невідомим залишається механізм його виникнення (наприклад, свербіж, асоційований з хронічним захворюванням нирок (ХЗН). Дані посібники поширюються на пацієнтів з ХЗ різного, у тому числі невідомого, генезу.) Якщо причина, що спричинила сверблячка, встановлена, необхідно орієнтуватися на відповідні спеціальні посібники (наприклад, свербіж на тлі атопічного дерматиту (АТ), холестатичний свербіж).
Згідно з класифікацією IFSI, за етіологією ХЗ може бути:
- I - дерматологічний;
- II - системним;
- III - неврологічним;
- IV - соматоформним;
- V - змішаної етіології;
- VI - інше.
Класифікація IFSI враховує клінічні відмінності у пацієнтів із свербінням із первинно ураженою/запаленою шкірою, здоровою шкірою та хронічними вторинними ураженнями шкіри внаслідок розчісування. Соматоформний свербіж – це свербіж, при якому психічні та психосоматичні фактори відіграють вирішальну роль у його ініціації, визначають інтенсивність сверблячки, а також її наростання та персистенцію. Для діагностики такої форми краще використовувати позитивні та негативні діагностичні критерії.
Епідеміологія хронічної сверблячки та частота виявлення
Дані про поширеність ХЗ вкрай обмежені. Вона, мабуть, збільшується з віком, але кількість відповідних епідеміологічних досліджень недостатньо. За попередніми оцінками, близько 60% пацієнтів старшого віку (65 років) щотижня страждають від періодичної помірної або вираженої сверблячки, називається стареча свербіж, або свербіж літніх людей.
Під час популяційного одномоментного дослідження за участю 1900 дорослих пацієнтів у 8-9% у загальній популяції реєструвався гострий свербіж, який був провідним симптомом у всіх вікових групах. Більше того, з'ясувалося, що сверблячка тісно пов'язана з хронічним болем.
Нещодавні дослідження показали, що частота виявлення ХЗ у певний період часу становить 13,5% у загальній популяції дорослих та 16,8% – серед працівників, які проводять скринінг на виявлення онкологічних захворювань. Частота виявлення ХЗ за 12-місячний період становила 16,4%, яке поширеність протягом життя, за даними популяційного одномоментного дослідження, проведеного Німеччини, становила 22%. На основі цих даних можна припустити, що поширеність ХЗ у загальній популяції є більш високою, ніж повідомлялося раніше. ХЗ може бути обумовлений як дерматологічними, так і системними захворюваннями. Однак у 8-15% пацієнтів першопричина сверблячки залишається невідомою. Частота сверблячки у пацієнтів з первинними висипаннями залежить від захворювання шкіри, яке його викликало. Наприклад, свербіж спостерігається у всіх пацієнтів з АТ і кропив'янкою, а також приблизно у 80% пацієнтів із псоріазом. Системні захворювання, такі як первинний біліарний цироз (ПБЦ) та ХЗП, асоціюються із свербінням у 80-100% та 40-70% випадків відповідно. У пацієнтів з ходжкінською лімфомою свербіж також є частим симптомом і спостерігається у більш ніж 30% пацієнтів.
Лише невелика кількість досліджень присвячена частоті виявлення ХЗ при наданні первинної медичної допомоги. Згідно з даними австралійської програми BEACH та тривалого національного дослідження терапевтичної діяльності, на свербіж скаржилися 0,6% пацієнтів, які зверталися за допомогою, без урахування періанальної, періорбітальної та вушної сверблячки.
У Британії у 1991-1992 pp. було проведено четверте Національне дослідження захворюваності на терапевтичну патологію, в якому взяли участь 502 493 пацієнтів (1% вибірка населення Англії та Уельсу). Було показано, що ризик становить 468042 пацієнто-років, свербіж та відповідні захворювання виявлялися на 1,04% консультацій (0,73% – у чоловіків; 1,33% – у жінок). На о. Крит, де пацієнти з патологією шкіри отримують переважно стаціонарну, а не первинну медичну допомогу, свербіж був діагностований у 6,3% із 3715 пацієнтів.
Клінічна картина хронічної сверблячки при різних захворюваннях
I. Свербіж при патологічних станах
Сверблячка шкіри із запаленням і без нього
ХЗ може часто спостерігатися у пацієнтів з дерматозами з первинним ураженням шкіри та системними захворюваннями без початкового ураження шкіри. При системних захворюваннях шкіра може залишатися інтактною або мати ушкодження внаслідок розчісування або тертя. У разі встановлення діагнозу може бути утруднено. Системні захворювання, що супроводжуються свербінням, перелічені на панелі 1.
Панель 1. Системні захворювання, які можуть супроводжуватися свербінням
Метаболічні та ендокринні захворювання:
- хронічна ниркова недостатність;
- захворювання печінки з холестазом або без нього;
- гіперпаратиреоз;
- гіпер- або гіпотиреоїдизм;
- дефіцит заліза.
Інфекційні захворювання:
- ВІЛ/СНІД;
- паразитоз, у тому числі гельмінтози.
- Гематологічні порушення:
- справжня поліцитемія,
- мієлодиспластичний синдром;
- лімфома, у тому числі ходжкінська лімфома.
Неврологічні захворювання:
- множинний склероз;
- пухлини мозку;
- парестезії у спині;
- брахіорадіальний свербіж;
- постгерпетична невралгія.
Психіатричні або психосоматичні захворювання:
- депресія
- афективні розлади;
- галюцинації;
- обсесивні та компульсивні розлади;
- шизофренія;
- порушення харчування.
У деяких випадках свербіж може випереджати встановлення діагнозу основного захворювання на кілька років. В останні роки було з'ясовано деякі механізми виникнення сверблячки на запаленій та незміненій шкірі (див. Оригінальну версію посібників EDF, www.euroderm.org).
У наступних розділах представлені деякі найпоширеніші популяції пацієнтів, а також системні захворювання, що супроводжуються ХЗ.
Хронічний свербіж при захворюваннях нирок
Патофізіологія ХЗП-асоційованої сверблячки досі невідома. Механізми, що його викликають, охоплюють безпосередні метаболічні фактори, серед яких ймовірними кандидатами є підвищення концентрації двовалентних іонів (кальцію, магнію), паратиреоїдного гормону (ПТГ), гістаміну та триптази, дисфункція периферійних та центральних нервів (залучення опіоїдних рецепторів). ;- рецептори), а також ксероз шкіри (сухість). Нові дані свідчать про можливу роль мікрозапалення, яке є досить частим при уремії.
Хронічний свербіж при захворюваннях печінки
Сверблячка є частим симптомом у пацієнтів з холестазом (внаслідок механічної обструкції), метаболічними порушеннями або запальними захворюваннями. Він може бути досить вираженим, а в деяких випадках може випереджати встановлення діагнозу, наприклад, ПБЦ, на кілька років. У пацієнтів з інфекційними захворюваннями печінки (гепатит В, С) або токсичним її ураженням (наприклад алкогольним) свербіж зустрічається рідше. Печінкова сверблячка часто є генералізованою, характерно залучення долонь та підошв.
Згідно з однією з гіпотез, виникнення сверблячки при захворюваннях печінки обумовлено підвищенням тонусу опіоїдних рецепторів, що впливає на передачу нервових імпульсів. Успішність застосування антагоністів μ-опіоїдних рецепторів (налмефен) підтверджує цю гіпотезу.
Нещодавно було показано, що підвищення рівнів аутотоксину в сироватці крові (фермент, що перетворює лізофосфатидилхолін на лізофосфатидилову кислоту) призводить до зростання концентрації лізофосфатидилової кислоти, що є специфічним для холестатичної сверблячки, проте не для інших форм системної сверблячки. Рифампіцин суттєво зменшує інтенсивність сверблячки, а також активність аутотоксину у пацієнтів із свербінням. Додатковий протисвербіжний ефект рифампіцину частково можна пояснити пригніченням прегнан-Х-рецептор-(PXR-) залежної транскрипційної експресії аутотоксину.
Свербіж при ендокринних та метаболічних захворюваннях
Серед пацієнтів з гіпертиреозом та цукровим діабетом свербіж спостерігається менш ніж у 10%. При гіпотиреозі сверблячка швидше обумовлена сухістю шкіри. Пацієнти з первинним гіперпаратиреоз нерідко скаржаться на наявність сверблячки. Патофізіологія сверблячки при первинному гіперпаратиреозі все ще невідома. У таких пацієнтів часто спостерігається дефіцит вітаміну D та мінералів (цинку та ін.), що, можливо, призводить до ХЗ. Дефіцит заліза часто асоційований із свербінням, механізм якого невідомий. Надлишок заліза (при гемохроматозі) може спричинити ХЗ.
Хронічний свербіж при злоякісних новоутвореннях
Деякі злоякісні новоутворення, у тому числі пухлини, захворювання кісткового мозку, лімфопроліферативні порушення можуть супроводжуватися свербінням. Крім токсичних продуктів, що продукуються самою пухлиною, в основі механізму виникнення сверблячки лежать алергічні реакції на сполуки, що вивільняються, а також безпосереднє пошкодження мозку або нервів (при пухлинах мозку). При справжній поліцитемії на свербіж скаржаться понад 50% пацієнтів.
Аквагенний свербіж, що супроводжується відчуттям стягнутості шкіри і виникає після контакту з водою, є характерною, але не обов'язковою ознакою. Припускають, що сверблячка викликають високі рівні гістаміну, який вивільняється збільшеною кількістю базофільних гранулоцитів. Це особливо виражено у пацієнтів із справжньою поліцитемією, у яких спостерігається мутація JAK2 617V.
Свербіж при ходжкінській лімфомі часто починається з нижніх кінцівок і є найбільш вираженим уночі, надалі швидко стає генералізованим. Деякі фактори, такі як секреція лейкопептидаз і брадикініну, вивільнення гістаміну, а також підвищені рівні IgE з накопиченням у шкірі можуть сприяти виникненню свербежу при лімфомі. У пацієнтів з карциноїдним синдромом може спостерігатися свербіж, гіперемія, діарея та кардіальні симптоми.
Свербіж при інфекційних захворюваннях
Деякі генералізовані інфекційні захворювання супроводжуються свербінням. Більше того, у ВІЛ-інфікованих пацієнтів можуть розвиватися папульозні висипання із свербінням або еозинофільний фолікуліт. Ця патологія легко виявляється при огляді та гістологічному дослідженні шкіри та має високу позитивну прогностичну цінність. Повинно бути встановлено, чи призводить токсокарозна інфекція до виникнення сверблячки у значної кількості пацієнтів.
Свербіж при неврологічних захворюваннях
Множинний склероз, інфаркт мозку, а також пухлини мозку рідко супроводжуються свербінням. Локалізована сверблячка свідчить про такі неврологічні причини, як стиснення периферійних або центральних сенсорних нервів. Така етіологія локалізованого ХЗ може спостерігатися у пацієнтів з постгерпетичною сверблячкою, парестетичним болем у спині, брахіорадіальним свербінням, коли існує ймовірність пошкодження спинного мозку.
Продовження читайте в частину2 .
Поділіться:
Додати коментар