Фолікулярний дискератоз або хвороба Дар'ї-Уайта – аутосомно-домінантне генетичне захворювання, яке проявляється аномальною кератинізацією епідермісу, акантолізом, патологічною зміною нігтів.
Перші симптоми з'являються у дитячому чи підлітковому віці, у зрілому віці характерно суттєве прогресування захворювання. Зустрічається однаково у чоловіків і жінок із частотою 1:40 000 населення. Є дані про асоціацію хвороби з психічними розладами, зокрема з шизофренією, епілепсією та біполярними розладами.
Докладніше про типові прояви фолікулярного дискератозу, а також про лікування даного захворювання читайте на estet-portal.com у цій статті.
Характерні зміни нігтів при дискератозі Дар'ї
Дискератоз Дар'є-Уайта дебютує характерними змінами нігтів. На нігтьовій пластині з'являються поздовжні лінії білого (лейконіхія), сірого чи червоного кольору. Дистальний відділ нігтя піддається V-подібній деструкції з утворенням дефекту до розщеплення нігтя навпіл.
Читайте більше про те, як колір нігтів допомагає своєчасно діагностувати багато захворювань
Ці зміни є наслідком мутації сегмента ДНК (12g23-g24), який відповідає за синтез білкових компонентів кальцієвих насосів, що забезпечують міцну сполуку клітин нігтьової пластини та епідермісу.
Порушується дозрівання епідермальних клітин. До розширених міжклітинних просторів потрапляють представники патогенної флори, розвивається інфікування, яке посилює деструкцію нігтя, сприяє інфекційним ускладненням на шкірі.
Патологію описав у 1889 році французький лікар-дерматолог Ж. Дар'є. Це був трактат про псороспермію, особливі мікроорганізми. грудочках протоплазми, яку дослідник розцінив як причину захворювання.
Читайте нас у Telegram
Шкірні зміни при фолікулярному дискератозі
При класичному фолікулярному дискератозі, який зустрічається у 90% випадків, шкірні прояви починаються з утворення дрібних папул 2-4 мм тілесного або рожевого кольору. Вони мають тенденцію до злиття, в результаті утворюється бляшка гіперкератозу коричневого кольору, вкрита лусочками і скоринками. Вторинний елемент висипання – пігментація та ерозія. Локалізація: груди, верхня частина спини, шия, голова, пахвові та пахвинні області.
Локалізований (лінійний) дискератоз – абортивна форма хвороби Дар'ї з лінійними осередками папул, які перетворюються на пігментацію та ерозію.
Гіпертрофічний дискератоз характеризується появою вузликів та папул, що нагадують папіломи, що мають тенденцію до формування бляшки. Локалізується на тилі стопи та кисті. Долоня та підошовна поверхня стопи покривається точковим кератозом.
Везикульозно-бульозний дискератоз характеризується утворенням вузликів, які перетворюються на бульбашки, схильні до мацерації. Подібні елементи висипу можна знайти у великих складках, на слизових оболонках.
Лікування фолікулярного дискератозу Дар'ї-Уайта
Ефективним лікуванням дискератозу є застосування ретинолу ацетату по 200 МО/добу. За наявності вторинної інфекції необхідне призначення антибактеріальної терапії. У разі тяжкого перебігу хвороби застосовують преднізолон у дозі 30 мг/день протягом тижня з поступовим скасуванням. Застосування системних ретиноїдів обмежене через токсичність препарату, проте допустимою дозою є 10-20 мг/добу протягом тижня.
Факторами ризику розвитку дискератозу Дар'ї є недостатність вітаміну А, порушення метаболізму ненасичених жирних кислот, дискоординація роботи стимуляторів та інгібіторів протеаз.Як місцеву терапію використовують фукорцин, препарати з кератолітичними властивостями: саліцилова мазь, крем із сечовиною 3-10%. При бородавчастій формі застосовують діатермокоагуляцію, хірургічне лікування.
Прогноз при фолікулярному дискератозі Дар'ї
Таким чином, діагностичними критеріями фолікулярного дискератозу є: гіперкератотичні папули в себорейних областях, клиноподібна деструкція нігтьової пластини, білі та червоні поздовжні лінії на нігтях.
Хвороба Дар'є-Уайта протікає з постійними періодами загострення та частковими ремісіями. Прогноз для одужання несприятливий. Для продовження ремісії слід уникати факторів, що провокують: інсоляції, впливу високих температур, факторів, що сприяють підвищенню потовиділення. Сучасні методи терапії дозволяють покращити стан шкіри та якість життя пацієнта.
Дякую, що Ви залишаєтеся з estet-portal.com. Читайте інші цікаві статті у розділі «Дерматологія». Можливо, Вас також зацікавлятьЗміни шкіри та її придатків при ангідротичній ектодермальній дисплазії
>За матеріалами British Association of Dermatologists
Поділіться:
Додати коментар