Причини та клінічні прояви осередкової склеродермії

Локалізована (обмежена, осередкова) склеродермія є хронічним прогресуючим захворюванням сполучної тканини, яке супроводжується специфічним ураженням шкіри та підлягаючих тканин і характеризується появою склеротичних вогнищ на тлі запальних явищ, після чого приєднується атрофія та гіперпігмент. Дане захворювання може з'явитися у будь-якому віці та характеризується наявністю локальних вогнищ хронічного запалення та ураження шкіри та слизових оболонок з переважанням атрофії. Останнім часом відзначається збільшення числа хворих на вогнищеву склеродермію.

Механізм розвитку та патогенез осередкової склеродермії

Вогнища склеродермія є найбільш поширеною формою склеродермії у підлітків та дітей.

Причиною збільшення хворих на склеродермію є зміна імунореактивності, яка пов'язана з частими контактами з побутовими алергенами та широкою поширеністю антибіотикотерапії.

Основною ланкою патогенезу осередкової склеродермії є порушення регуляції імунної системи, порушення мікроциркуляції та порушення метаболізму компонентів сполучної тканини. При патології спостерігаються порушення метаболізму колагену та дефекти клітинного та гуморального імунітету, що сприяє утворенню антитіл та патологічному процесу в ендотелії судин.

У деяких жінок має місце мікрохімеризм (персистенція ембріональних клітин після вагітності). Як проявляється осередкова склеродермія, читайте далі на estet-portal.com. Факт, що лінійна склеродермія розвивається лініями Блашко, говорить про спадкову схильність до хвороби.

Клінічна картина та скарги пацієнтів з осередковою склеродермією

Пацієнти скаржаться на свербіж, болючість у сфері ураження шкіри, почуття стягнутості шкіри, хворі відзначають обмеження рухів у суглобах, а також деформацію тканин у уражених ділянках та зміну об'єму.

Розвиток осередкової склеродермії відбувається у три стадії – еритема та набряк, склероз та атрофія шкіри. У більшості випадків прояв хвороби починається з появи на шкірі плям рожево-лілового кольору, які мають смугоподібну або округлу форму, іноді є набряк.

Далі з плям формуються вогнища ущільнення, шкіра потовщується і стає кольором слонової кістки з гладкою поверхнею та восковим блиском. Розвивається атрофія шкіри з появою телеангіектазій, спостерігається стійка гіпо-або гіперпігментація.

Вогнища склеродермія має такі варіанти перебігу:

• лімітована;
• лінійна;
• генералізована;
• глибока.

Лімітована форма осередкової склеродермії

Кожен варіант перебігу осередкової склеродермії має свої характерні та специфічні прояви, а також свої форми перебігу. Так, до лімітованої форми відноситься бляшкова склеродермія, бульозна, вузлувата, краплеподібна склеродермія, а також ідіопатична атрофодермія Пазіні – П'єріні.

До генералізованих форм осередкової склеродермії відносяться панськлеротична склеродермія, еозинофільний фасціїт, склеродермія за типом «удару шаблею», а також прогресуюча геміатрофія обличчя (синдром Паррі – Ромберга). Як виявляється кожен вид осередкової склеродермії, читайте у нашій наступній статті.

Поділіться: