Особливості перебігу основних форм склеродермії

У попередній статті ми розглядали механізми розвитку та причини появи осередкової склеродермії. Варіантів осередкової склеродермії та форм склеродермії існує багато, і кожен з них відрізняється своєю специфічною клінічною картиною. Знання особливостей прояву кожної форми склеродермії допоможе швидше поставити діагноз та розпочати специфічне лікування. Розглянемо основні форми осередкової склеродермії та їх клінічні прояви. До лімітованої форми склеродермії відносяться бляшкова, бульозна, вузлувата, краплеподібна склеродермія та ідіопатична атрофідермія Пазіні. П'єріні, про які докладніше ви можете дізнатись на estet-portal.com.

Характеристики та прояви лімітованої форми склеродермії

Бляшкова склеродермія є найчастішим видом лімітованої форми склеродермії і супроводжується появою на шкірі кінцівок або тулуба вогнищ індурації та еритеми. Вогнища поодинокі або множинні, повільно ростуть, діаметром до декількох сантиметрів. Вогнища не викликають суб'єктивних скарг. У центрі вогнище поступово світлішає і набуває відтінку слонової кістки, в результаті зовсім твердне. Осередок оточений бузковим обідком («лілове кільце»).

Бляшки склеродермії розташовуються на ділянках прилягання одягу. Дозволяються протягом місяця, залишаючи після себе коричневу гіперпігментацію.

Різновиди лімітованої форми склеродермії:

• Бульозна склеродермія супроводжується появою вогнищ ущільнення шкіри, її склерозу, часто супроводжується геморагіями.

• Вузолата (келоїдоподібна) склеродермія супроводжується формуванням на шкірі множинних або одиничних вузлів, які схожі на келоїдні рубці. Висипання гіперпігментовані або мають тілесний колір, розташовуються на шиї, тулубі та верхніх кінцівках.

• Крапляста склеродермія проявляється дрібними плямами, які часто поєднуються зі склероатрофічним лишаєм.

• Ідіопатична атрофодермія Пазіні – П'єріні вважається абортивним варіантом обмеженої склеродермії. Виявляється осередками коричневого кольору, які западають і довго існують. Такі осередки локалізуються на верхніх кінцівках та тулубі, часто симетрично.

Різновиди та прояви генералізованих форм склеродермії

Характеризуються появою великої кількості вогнищ еритеми та ущільненнями шкіри, які займають відразу кілька областей тіла, зливаючись у великі осередки ураження.

Пансклеротична склеродермія є найбільш рідкісною та великою формою склеродермії.

Така форма є найважчою, оскільки супроводжується формуванням контрактур суглобів з деформацією кінцівок, а також виразками, що тривало існують.

Розвивається прогресуючий склероз на кшталт панцира, в результаті це проявляється контрактурою та рестрикцією дихальних рухів.

Еозинофільний фасціїт (синдром Шульмана) характеризується появою болючого ущільнення проксимальних кінцівок. Зазвичай виникає після травмування. Склерозування поширюється на глибокі фасції та сухожилля і може ускладнюватись синдромом карпального каналу.

Лінійні форми склеродермії переважно зустрічаються у дітей і поділяються на 2 типи – лінійна та склеродермія за типом «удару шаблею», докладніше про яку дізнайтесь далі на estet-portal.com. Лінійна форма склеродермії характеризується появою смугоподібних вогнищ склеродермії та склерозу, що розташовуються на одній половині тіла. Лінійна склеродермія зазвичай одностороння і розвивається лініями Блашко.

Склеродермія за типом «удару шаблею» проявляється наявністю вогнища кольору слонової кістки,  у якому після запального процесу розвивається післязапальна гіперпігментація.

У деяких випадках склерозування зачіпає не тільки дерму, але й підшкірно. жирову тканину. При цьому вогнища не мають чітких меж. Виділяють такі форми глибокої склеродермії. підшкірна склеродермія та глибока склеродермія. При лінійних склеродерміях можуть формуватися контрактури та неврологічні зміни у вигляді головного болю та нападів судом. Діагностика системної склеродермії, як і локальної, може бути ускладнена. Про лікування форм склеродермій читайте у наступній статті.