Терміном мастоцитоз позначають велику групу захворювань системи крові, які обумовлені масивним утворенням опасистих клітин (мастоцитів) та їх накопиченням, коли вони просочують собою тканини та органи. Мастоцитоз часто має прояви, схожі на кишкову інфекцію або неврологічне захворювання, але при цьому деякі його форми можуть бути небезпечними, тоді як рання діагностика та початок лікування допоможуть запобігти розвитку ускладнень.
Мастоцитоз існує у двох формах – шкірної та системної, причини їх розвитку точно не відомі, сімейна схильність не отримала підтвердження. Шкірний мастоцитоз зустрічається, як правило, у дітей, що починається рано і найчастіше проходить мимоволі до підліткового віку. Системний мастоцитоз вражає дорослих, не самоусувається, протікає важко та інколи з поганим прогнозом.
Форми прояву мастоцитозу та основні симптоми
Існує шість різних підвидів мастоцитозу: пігментна кропив'янка, мастоцитома, дифузний шкірний мастоцитоз, телеангіектазія персистуюча, системний мастоцитоз, лейкемія опасистих клітин.
Найпоширеніша форма мастоцитозу – пігментна кропив'янка. Немовлятний мастоцитоз виникає у віці до двох років і поступово проходить сам, не трансформуючись у системний процес. Солітарні мастоцитоми обмежують площу ураження кількома зонами на шкірі. Шкірний мастоцитоз може розвиватися і у підлітків, і у дорослих, при ньому часто бувають системні поразки, які не прогресують, але не проходять самі. Системний мастоцитоз вражає внутрішні органи, а опасистоклітинна лейкемія розвивається швидко і має дуже несприятливий прогноз.
Характерні симптоми шкірних форм мастоцитозу
При цій формі ураження шкіри основними симптомами мастоцитозу стають свербіж та почервоніння шкіри, напади серцебиття, зниження тиску та періодична лихоманка. Вони можуть пояснюватися вивільненням гістаміну з опасистих клітин.
Основні типи ураження шкіри:
Макуло-пустульозний: безліч червоно-коричневих сильно пігментованих цяток на шкірі.
Вузловий: щільні кулясті вузлики під шкірою розмірами до 1 см червоного або жовтуватого кольору.
Мастоцитоми: великі одиничні вузли 2-5 см на шиї, передпліччя, тулуб, за консистенцією нагадують гуму, при травмуванні поверхня покривається бульбашками.
Еритродермія: великі плями жовто-коричневого кольору неправильної форми з чіткими обрисами, щільні, при травмуванні можуть тріскатися і покритися виразками. Розташовуються в області пахв, сильно сверблять, можуть розповзатися і самостійно регресувати.
Телеангіектазії: червоно-коричневі плями різної форми та розміру, що складаються з скупчення підшкірних судин на різко пігментованій шкірі, розташовуються на грудях і nbsp; кінцівках, іноді сверблять.
Типові прояви системних форм мастоцитозу
При системному мастоцитозі шкіра не обов'язково уражається, зате гладкими клітинами просочуються внутрішні органи, що має такі прояви:
збільшення та ущільнення печінки;
болі в кістках, остеопороз;
збільшення лімфовузлів;
діарея, виразка кишечника;
різке збільшення селезінки.
Симптомами системного мастоцитозу стають свербіж шкіри та її раптове почервоніння, особливе на обличчі, нудота та головний біль, непритомність та напади болю в животі. Симптоми можуть посилитись при терті одягу або прийомі алкоголю. У таких хворих укуси комах можуть спричинити анафілактичний шок, а прийом аспірину або контакт з холодною водою –; гострий прояв уртикарії.
Лікування мастоцитозу та прогнози щодо розвитку захворювання
При лікуванні мастоцитозу застосовується симптоматична терапія: антигістамінні препарати, стабілізатори мембран опасистих клітин. Системні кортикостероїди рекомендуються при тяжких висипаннях. ПУВА-терапія допомагає трохи зняти висипання та зменшити свербіж.
Прогнози щодо розвитку захворювання визначаються тяжкістю ураження внутрішніх органів. При шкірній формі мастоцитозу він сприятливий, при системній – може бути різним.
Поділіться:
Додати коментар