Локалізована лінійна склеродермія: типи, лікування

Склеродермія — це хронічне захворювання сполучної тканини невідомої причини. Склеродермія може бути класифікована на локалізовану та системну.

Локалізована склеродермія вражає шкіру і не завдає шкоди іншим основним органам. Існує два типи локалізованої склеродермії, а саме бляшкова форма (морфея) та локалізована лінійна склеродермія.

Системна склеродермія залучає до патологічного процесу шкіру, тканини під шкірою, основні органи та кровоносні судини. Системна склеродермія також має 2 різні типи, а саме: обмежена системна склеродермія та дифузна системна склеродермія.

У статті estet-portal.com ви зможете пдокладно ознайомитися з локалізованою лінійною склеродермією.

Локалізована лінійна склеродермія: дебют та етіологія

Локалізована склеродермія зазвичай дебютує у віці від 25 до 55 років. Тим не менш, локалізована лінійна склеродермія:

•    вражає дітей;

•    частіше зустрічається у жінок;

•    частіше вражає осіб європейського походження, ніж у афроамериканців.

Початок лінійної склеродермії іноді буває раптовим і іноді пов'язаний із травмою. Активність захворювання корелює з титром антигістонових аутоантитіл, які знижуються при вирішенні хвороби.

Незважаючи на значні зусилля, ідентифікація первісного тригера залишається серйозною проблемою. Сучасні гіпотези передбачають можливий інфекційний або, можливо, хімічний агент, який активує імунну систему, що, у свою чергу, спричиняє пошкодження/дисфункцію судин та постійну активацію фібробластів.

Дивіться найцікавіші відео на нашому каналі в Youtube

Макроскопічні особливості локалізованої лінійної склеродермії

Лінійна склеродермія є запальним захворюванням дерми та підшкірної клітковини. Розвивається у вигляді лінійної смуги склеротичної гіпопігментованої або гіперпігментованої шкіри, частіше на кінцівках. На відміну від морфеї, процес склерозування при лінійній склеродермії може поширюватися на нижчу дерму, підшкірну клітковину, м'язи та кістки та викликати значні деформації.

Коли лінійна склеродермія зачіпає обличчя чи шкіру голови, вона називається «en coup de saber» і пов'язана з синдромом Паррі-Ромберга, станом, пов'язаним з атрофією геміфаціальної тканини нижче чола з невеликим ураженням шкіри.

Мікророскопічні особливості локалізованої лінійної склеродермії

Локалізована склеродермія характеризується трьома відмінними рисами: відкладення колагену в дермі та підшкірному шарі, судинні зміни та інфільтрат запальних клітин, особливо на ранніх стадіях.

Інші гістологічні особливості:

•    епідерміс може бути нормальним, дещо атрофічним або навіть трохи товстішим, ніж зазвичай;

•    дерма збільшена і складається з широких склеротичних колагенових пучків;

•    колаген замінює жир навколо потових залоз і поширюється в підшкірну клітковину;

•    спостерігається збільшення кількості фібробластів;

•    спостерігається атрофія придаткових структур, особливо пилосебальних одиниць;

•    еккрінові потові залози розташовані на відносно високому рівні в дермі внаслідок накопичення колагену під ними;

•    мезенхімальні елементи периферичних нервів беруть участь у склеротичному процесі;

•   Судинними змінами є потовщення стінок дрібних кровоносних судин і звуження їх просвіту. У дрібних артеріях спостерігається фібромуцинове потовщення інтими;

•   Інфільтрат запальних клітин складається з лімфоцитів з деякими макрофагами і плазматичними клітинами. Імуногістохімічна характеристика інфільтрату показала наявність Т-лімфоцитів як CD4 і CD8 підтипу, так і клітин Лангерганса та природних клітин-кілерів.

Діагностика склеродерми Бушці

Менеджмент локалізованої лінійної склеродермії

Лікування лінійної склеродермії найчастіше включає використання метотрексату або протималярійних препаратів, але також використовувалися циклоспорин та алотрансплантати тканин. Вказувалося на успішне застосування регенеративної клітинно-збагаченої жирової тканини для лікування деформації «en coup de saber».

Систематичний огляд показав, що фототерапія, метотрексат/системні кортикостероїди, кальципотрієн та місцевий такролімус найбільш ефективні при лікуванні морфеї.

Таким чином, локалізована лінійна склеродермія є проявом аутоімунної патології, яка піддається терапії за допомогою сучасних цитостатиків та гормональних препаратів. Своєчасна діагностика є ключовим фактором для зупинення процесу прогресування.

Дякую, що залишаєтеся з estet-portal.com. Читайте інші цікаві статті у розділі «Дерматологія». Можливо Вас зацікавить. />