Діагностика склеродерми Бушке

Незважаючи на різне походження склеродермічних захворювань, майже всі вони на початку свого розвитку можуть мати подібну клінічну картину, що ускладнює їхню ранню діагностику, вимагає від лікаря знань клінічних проявів, вміння ретельно збирати анамнез, детально обстежити хворих, використовуючи сучасні методи діагностики.

Враховуючи, що при дифузних захворюваннях сполучної тканини ураження шкіри відносяться до постійних симптомів і надзвичайно різноманітні, а специфічних нозологічних ознак вкрай мало, в діагностичному плані особливий інтерес представляє склеродермоподібне захворювання "склеродерма Бушке" (набрякова склеродермія, прогресування склеродерма дорослих) – рідкісне захворювання шкіри неясної етіології, що характеризується щільною дифузною набряклістю дерми та підшкірної клітковини.

У літературі зазначено два піки захворюваності: у віці від одного року до двадцяти років та від сорока одного року до п'ятдесяти; жінки хворіють у два рази частіше, ніж чоловіки. Початок захворювання майже завжди пов'язаний з будь-якою інфекцією верхніх дихальних шляхів (ангіна, тонзиліт, фарингіт, скарлатина, кір, кашлюк, грип, пневмонія). У деяких хворих захворювання виникає після тяжкої травми. Низка авторів вважають, що у розвитку склеродерми Бушці важливу роль відіграє інфекційно-токсичний і чи інфекційно-алергічний процес.

Уявляємо випадок діагностики склеродерми Бушці.

Пацієнт М., чоловік, 69 років, пенсіонер. Вступив до ревматологічного відділення Луганської міської клінічної багатопрофільної лікарні №1 у березні 2011 року з ущільненням шкіри та почуттям стягування в області верхньої частини спини, передньої черевної стінки (рис. 1), скутістю в області шиї. Захворів у жовтні 2010 року, коли вперше відзначено гіперпігментацію та ущільнення ділянки шкіри в області правої лопатки діаметром близько 15 см. За медичною допомогою не звертався, застосовував парафінові аплікації. Поступово (протягом кількох місяців) ущільнення поширилося на верхню частину спини, бічні поверхні живота. У березні 2011 року при зверненні до дерматолога було запідозрено системну склеродермію, у зв'язку з чим хворий був направлений до ревматолога. Уточнити причини виникнення захворювання не вдалося.

В анамнезі:туберкульоз легень з 2005 року, коралоподібний камінь лівої нирки. Алергологічний та спадковий анамнез не обтяжений. Протягом 20 років працював прохідником у шахті.

Дані об'єктивного обстеження. Загальний стан задовільний. Свідомість ясна.

Температура тіла 36,7°С. Шкіра в області верхньої частини спини та задньої поверхні шиї значно ущільнена, складку не береться, позбавлена ​​свого нормального малюнка. Поразка симетрична. Шкіра натягнута, гіперемійована (рис. 2). Ділянки ущільнення шкіри в ділянці передньої черевної стінки бліді з ділянками гіперемії. Шкіра обличчя не вражена, міміка збережена, ротове відкриття вільне. Ділянок атрофії немає, чутливість шкіри не порушена. Волосяний покрив на ділянках із зміненою шкірою відсутній.

Аналіз результатів додаткових методів дослідження підтвердив відсутність системності ураження та дозволив провести диференціальну діагностику цього захворювання з еозинофільним фасціїтом та синдромом Вернера.

Діагностика. Враховуючи характерні симетричні зміни шкіри у вигляді значного її ущільнення, натягнутості та гіперемії в області верхньої частини спини, задньої поверхні шиї та передньої черевної стінки, відсутність нормального малюнка шкіри та можливості утворення її складки при нормальній шкірі обличчя, збереженій міміці, а також відсутність ознак системності процесу, беручи до уваги дані гістологічного дослідження шкірного клаптя (потовщення дерми, помірний гіаліноз колагенових волокон, волосяні фолікули, потові та сальні залози атрофовані, в підшкірній клітковині – розростання гіалінізованих колагенових волокон, незначні запальні склерози) спираючись на результати диференціального діагнозу з іншими склеродермоподібними захворюваннями,

Лікування. Основою терапії склеродерми Бушке є глюкокортикоїди, антифіброзні препарати, які при необхідності використовують симптоматичне лікування. Після встановлення діагнозу хворому був призначений метилпреднізолон у добовій дозі 16 мг протягом місяця, з подальшим зниженням дози по 2 мг кожні 10 днів.

Через місяць відзначено позитивну динаміку, яка виявлялася у зменшенні щільності шкіри в області шиї, спини, бічної поверхні живота, покращилася рухливість у шиї та спині. Пацієнт перебуває під динамічним наглядом та продовжує лікування метилпреднізолоном у дозі 8 мг на добу.

Обговорення. Прогноз для життя при склеродермі Бушці сприятливий. Дослідники цієї проблеми відзначають можливе мимовільне вирішення хвороби протягом кількох років. Пацієнти зі склеродермою Бушке підлягають спостереженню у ревматолога з динамічним контролем клінічних, лабораторних та інструментальних даних.

Представляючи цей клінічний випадок, ми сподіваємося звернути увагу лікарів різних спеціальностей на різноманітність склеродермоподібних захворювань та особливості шкірних проявів за відсутності системних уражень. Настороженість фахівців щодо цієї групи захворювань сприятиме своєчасному спрямуванню даних пацієнтів до ревматолога, ранній постановці діагнозу та якісному лікуванню їх базисними препаратами.

За матеріалами health-ua.com