Іхтіоз є спадковим захворюванням шкіри, яке протікає за типом дерматозу. Проявом іхтіозу є лусочки на шкірі, які нагадують луску риби. Основною причиною іхтіозу є генна мутація, але біохімію, що передається у спадок, поки що не вдалося розшифрувати. Найбільш поширеною формою іхтіозу є звичайний (вульгарний) іхтіоз, який проявляється у віці до трьох років. При розвитку іхтіозу уражаються інші органи. Дізнайтеся про основні клінічні прояви та методи лікування іхтіозу на estet-portal.com.
Клінічні прояви іхтіозу. Поразка органів та систем при іхтіозі
Спочатку шкіра стає сухою і шорсткою, потім на ній з'являються білі або сіро-чорні лусочки, що щільно прилягають один до одного. При іхтіозі не уражаються області підколінних ямок, ліктьових згинів, область пахвових западин, а також пахова зона.
Шкіра на долонях лущиться, а шкірний малюнок стає більш вираженим. Від того, наскільки глибока генна мутація, залежить тяжкість перебігу хвороби шкіри. Прогноз при іхтіозі дізнайтеся на estet-portal.com. У разі абортивної течії єдиний прояв іхтіозу полягатиме в сухості та невеликому лущенні шкіри на розгинальних поверхнях.
При їхтіозі шкіри уражаються також інші органи:
- Нігті шаруються і легко обламуються, волосся стає сухим і ламким, з'являється множинний target="_blank" href="/articles/stomatologiya/karies-chto-nuzhno-znat-o-zabolevanii" ="alternate">карієс.
- Часто ця хвороба може супроводжуватися поразкою очей – ретинітами та хронічними кон'юнктивітами.
- Пацієнти з діагнозом іхтіоз спадково схильні до короткозорості, яка ще в дитинстві починає проявлятися.
- Унаслідок зниженого імунітету хворі постійно стикаються з алергічними захворюваннями та гнійними інфекціями.
- Пізніше до всього приєднуються і проблеми з внутрішніми органами – захворювання печінки, серцево-судинна недостатність та інші.
Особливості розвитку рецесивного іхтіозу. Прогноз для життя
Рецесивним іхтіозом страждають лише чоловіки. У двотижневого немовляти з'являються клінічні прояви хвороби: рогові нашарування шкіри у вигляді великих щільних лусочок чорно-коричневого кольору. Ділянки шкіри між лусочками покриваються тріщинами, тому зовні шкіра нагадує зміїну або крокодиллю шкіру. Крім того, серед дітей з рецесивним іхтіозом часто зустрічаються епілепсія, розумова відсталість і аномалії в будові скелета.
Розвиток вродженого іхтіозу відбувається на 4-5 місяці внутрішньоутробного розвитку. Дитина народжується зі шкірою, покритою товстими роговими щитками сіро-чорного кольору.
Існує ймовірність, що дитина з такою хворобою з'явиться на світ з вродженою аномалією скелета - клишоногістю або косорукістю.
Через присутність несумісних із життям аномалій більшість дітей із вродженою формою іхтіозу проживають лише кілька днів.
Основні методи лікування та профілактика іхтіозу
Дерматолог призначає пацієнту вітаміни групи А, Е, В, С та нікотинову кислоту у великих дозах. Призначаються препарати з вмістом ліпаміду та вітаміну U, що мають ліпотропну дію та пом'якшують лусочки.
Для того, щоб стимулювати імунітет, при іхтіозі використовуються переливання плазми крові, гамма-глобулін, а також препарати із вмістом заліза та кальцію, екстракт алое.
Гормонотерапія при іхтіозі призначається, якщо випадок досить тяжкий, або при вродженому іхтіозі. При присутності вивернення повік у вічі закопується масляний розчин ретинолу ацетату. Після того, як стан нормалізується, доза гормональних препаратів повільно знижується до повної відміни. Дослідження крові повинні проводитися в період ремісій, щоб контролювати стан пацієнта та запобігти розвитку ускладнень. Мати, що годує, повинна приймати вітаміни, аналогічні тим, що приймає хвора на іхтіоз дитина.
При місцевій терапії хворим призначаються загальні ванни, що містять розчин перманганату калію, а також використання дитячого крему, до якого додається вітамін А. Якщо пацієнт дорослий, йому показані крохмальні та сольові, місцеві та загальні ванни.
Основна профілактика іхтіозу полягає у консультуванні до вагітності для того, щоб визначити рівень генетичного ризику. Якщо після аналізу амніотичної рідини у плода виявляється іхтіоз, вагітність рекомендують перервати.
Поділіться:
Додати коментар