Застосування препаратів ботулотоксину типу А (БТА) є найефективнішим способом лікування краніальної м'язової дистонії та лицьового геміспазму (ЛГ). Для лікування цієї патології найчастіше застосовується препарат БТА диспорт.
Клінічна ефективність препарату досить висока. Тим не менш, трапляються випадки лікування блефароспазму (БС) диспортом, коли повністю відсутній ефект від його введення. У таких випадках дуже важливо враховувати стан шкірних покривів, тому що зміни в них можуть стати механічною перешкодою для нормального розподілу препарату та реалізації його терапевтичного ефекту. Наводимо опис даного клінічного спостереження.
Пацієнт Х., 1934 р. н., хворіє з лютого 2001 р. Без видимої причини вперше наголосив на мимовільному заплющуванні обох очей під час читання, перегляду телевізора. Поступово до цих симптомів приєдналося відчуття різі в очах, що супроводжується гіперемією кон'юнктиви. З квітня лікувався амбулаторно щодо кон'юнктивіту без ефекту. У червні для уточнення діагнозу було направлено до обласної клінічної лікарні. Виконано комп'ютерну томографію головного мозку: дифузно-атрофічний процес.
Встановлено діагноз: дисциркуляторна енцефалопатія ІІ ст. із синдромом БС. У стаціонарі пацієнт отримував вазоактивні, ноотропні препарати, пройшов курс масажу та голкорефлексотерапії.
Симптоматика поступово прогресувала: збільшилася вираженість та тривалість епізодів мимовільного зажмурювання та прискореного моргання. У грудні 2002 р. пацієнт перебував на стаціонарному обстеженні у неврологічному відділенні міської клінічної лікарні.
Об'єктивно у неврологічному статусі: знижено пам'ять на поточні події. З боку черепних нервів: зіниці рівновеликі, їхня реакція на світ жива. Окорухових порушень, птозу немає. Під час огляду відзначаються епізоди прискореного моргання, заплющування обох очей. Згладжена ліва носогубна складка. Мова середньої лінії. Позитивні рефлекси орального автоматизму. Сила та тонус м'язів кінцівок не змінені. Сухожильно-періостальні рефлекси з рук середньої жвавості, рівновеликі, з ніг рівновеликі, колінні середньої жвавості, ахіллові знижені. Чутливих порушень не виявлено. У позі Ромберга стійкий, координаторні проби виконує задовільно легкий тремор пальців витягнутих рук.
Встановлено діагноз: фокальна м'язова дистонія у формі БС 2-ї ст. тяжкості. Супутній діагноз: артеріальна гіпертензія ІІ ст., ризик — 3; ішемічна хвороба серця: постінфарктний (1999) та атеросклеротичний кардіосклероз, атеросклероз аорти, коронарних артерій; склеродермія, локальна форма.
Лікування: введено 250 ОД диспорту підшкірно в ділянці кругових м'язів очей (КМГ), ускладнень не було. Згодом при контрольних оглядах через 2 та 4 тижні об'єктивних змін у статусі не було, суб'єктивно: стан без динаміки. Побічних реакцій препарату не було. Призначено 1 мг клоназепаму 2 р/добу.
Аналізуючи можливу причину відсутності хоча б мінімальної відповіді на введення диспорту, ми звернули увагу на щільність та зовнішній вигляд шкірних покривів обличчя хворого, зокрема періорбітальної області — зони ін'єкції. Пацієнт був проконсультований на кафедрі шкірних та венеричних хвороб, встановлено діагноз: склеродермія, локальна форма.
Через 6 місяців після першого введення, тобто. у червні 2003 р., повторно введено 250 ОД диспорту, без ефекту. Остання спроба введення препарату в стандартній дозі 250 ОД у зацікавлену область обличчя була здійснена в грудні 2004 р., проте і вона виявилася безуспішною.
ОБГОВОРЕННЯ
У вигляді ліків ботулотоксин є сумішшю різних компонентів, основними з яких є нейротоксин і нетоксичні протеїни. Для стабілізації нестійких до дії механічних, фізичних та хімічних факторів молекул нейротоксину до складу препарату входять великі пептидні молекули гемагглютинінів та нетоксичних негемагглютинінових протеїнів. Це перешкоджає розщепленню токсину та швидкої дифузії його в навколишні тканини, забезпечуючи локальність впливу.
Сумарна початкова доза диспорту при БС становить 120 ОД на кожне око і вводиться підшкірно в 4 крапки над КМГ. Поліпшення відзначається на 1-4-й день від моменту ін'єкції і зберігається протягом 9-10 тижнів (за деякими даними, при БС - до 18 тижнів, при ЛГ - до 22). Ефективність ботулінотерапії коливається від 70 до 94 % випадків при БС та приблизно 75 % — при ЛГ
Основна точка застосування препарату при БС (КМГ) розташовується під шкірою, що покриває очницю, верхню і нижню повіку у вигляді тонкої пластинки. Мінімальний обсяг м'язової тканини зумовлює підшкірне введення ботулотоксину. Анатомічні особливості мімічних м'язів обличчя багато в чому визначають тактику введення препарату та причини можливих побічних реакцій.
Індивідуальні відмінності мімічних м'язів — різноманіття варіантів початку від кісткових утворень і прикріплень до шкіри, варіанти форми і розмірів, що часто зустрічаються, іноді злиття сусідніх м'язів або поділ одного м'яза на окремі пучки — можливо, частково зумовлюють неефективність лікування або різний ефект за однакових показань та умов введення препарату БТА.
Неефективність БТА може бути пов'язана з недостатньою дозою, неправильним вибором м'яза, резистентністю до препарату. Головною причиною втрати чутливості до БТА є формування антитіл, що нейтралізують, особливо у пацієнтів, які отримують високі дози токсину в відносно короткі інтервали часу. Вважається, що через 1-2 роки циркулюючі антитіла залишають кров і чутливість до БТА відновлюється.
Проаналізувавши наше клінічне спостереження, ми дійшли висновку, що найбільш вірогідною причиною резистентності пацієнта до ботулінотерапії була зміна тканин параорбітальної області внаслідок склеродермії. Морфологічно для цього захворювання характерний переважно прогресуючий склероз сполучної тканини шкіри стінок судин. Розрізняють системну форму склеродермії (з ураженням шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів, зокрема, шлунково-кишкового тракту, легень, нирок, серця, синдромом Рейно) та обмежену — з ураженням лише шкіри. До обмеженої форми відносять бляшкову, стрічкоподібну, атрофодермію Пазіні — П'єріні, хвороба білих плям.Захворювання обумовлено хронічним аутоімунним процесом, в основі якого лежать дистрофічні зміни колагенових та еластичних волокон, мукоїдна та фібриноїдна дегенерація сполучної тканини. Склеродермічне ураження шкіри проходить три стадії: щільного набряку, індурації та атрофії. Набряк зберігається в залежності від характеру перебігу процесу кілька місяців або років і перетворюється на індуративну фазу. Шкіра стає щільною, не береться до складки, з'являється її дифузна або осередкова гіперпігментація. Згодом обличчя набуває характерного вигляду: маскоподібність із щільною натягнутою шкірою, кисетоподібні зморшки навколо рота, витончення губ, носа, склерозовані повіки ("лик ікони"). Характерна наявність телеангіектазій. При тривалому перебігу захворювання стадія індурації може переходити до стадії атрофії,
Таким чином, вищеописана зміна шкірних покривів параорбітальної зони внаслідок склеродермії у пацієнта з БС могла зумовити неефективність лікування диспортом, враховуючи техніку введення препарату та локальність його впливу. При лікуванні блефароспазма, окрім відповідності всім обов'язковим умовам для проведення ін'єкції, слід мати на увазі стан шкіри в області введення препаратів БТА, в тому числі і склеротичного характеру, оскільки це може стати механічною перешкодою для нормального розподілу препарату в області впливу та подальшої реалізації його терапевтичного ефекту.
За матеріалами mif-ua.com
Поділіться:
Додати коментар