Визначення, епідеміологія склероатрофічний ліхен вульви
Склероатрофічний ліхен вульви (САЛВ) є хронічним, запальним станом шкіри, здатним проявлятися на будь-якій ділянці тіла у чоловіків, жінок та дітей, але найчастіше вражає аногенітальну ділянку дорослих жінок. Хоча в даний час немає надійних методів лікування САЛВ, цим захворюванням можна ефективно керувати.
Поширеність
Справжню поширеність Салв важко визначити, т.к. захворювання часто протікає непоміченим та не завжди діагностується. Найбільш точні розрахунки показують, що поширеність САЛВ серед жіночого населення становить 1 на 1000 жінок та в 10 разів перевищує поширеність САЛ у чоловіків. Піки САЛВ припадають на препубертатний період та період постменопаузи, зі збільшенням поширеності САЛВ до 1 на 30 у жінок у постменопаузі.
Етіологія
Хоча причини САЛВ в даний час не відомі, експерти виявили сильні асоціації між САЛВ та аутоімунними захворюваннями, генетичні фактори та низький рівень ендогенних статевих гормонів. Thorstensen and Birenbaum встановлено, що до 20% жінок з САЛВ страждають на супутні аутоімунні захворювання, зокрема хвороби щитовидної залози, вітіліго і гніздовою алопецією. Інші наукові дослідження показали, що у 44%-74% жінок з САЛВ визначаються циркулюючі аутоантитіла. Висока поширеність Салв серед родичів першого ступеня спорідненості підтримує теорію про існування генетичного компонента при цьому стані. До 12% пацієнтів із САЛВ мають позитивний сімейний анамнез захворювання. Низькі ендогенні рівні естрогену також нерідко визначаються у пацієнтів із САЛВ. Ця асоціація підтримується значно більш високою частотою САЛВ серед жінок у постменопаузі. Однак не спостерігалося жодних змін симптомів під час менструації, вагітності, при використанні оральних контрацептивів чи гормональної терапії.
Основні характеристики склероатрофічного ліхена вульви
Симптоми
САЛВ може протікати агресивно або залишатися безсимптомним протягом тривалого часу. Відмінною рисою Салв є свербіж вульви, який може бути помірним і непостійним або інтенсивним і постійним. Цей стан призводить до появи тріщин в області вульви, які можуть виникнути спонтанно або за допомогою фізичного роздратування внаслідок розчісування та/або статевого акту. Тріщини вульви та подальше рубцювання часто призводять до дизурії, диспареунії, болю при дефекації та ректальної кровотечі.
Експертиза
САЛВ викликає характерні зміни кольору шкіри вульви. Шкіра стає блискучою, білою, у вигляді гофрованого цигаркового паперу з локалізацією поразок в області лобка, промежини. Зміни шкіри відбуваються лише на зовнішніх статевих органах без залучення в процес піхви та внутрішніх статевих органів. Плоскі, блискучі білі бляшки оточені червоними, пурпуровими або з фіолетовими тонами межами, що свідчить про атрофію та рубцювання, викликане багаторічним перебігом САЛВ. Структурні зміни, такі як зменшення та сплощення статевих губ, залучення клітора, звуження входу у піхву, можуть виникати за відсутності або неефективного лікування САЛВ. Вторинні ураження шкіри зазвичай присутні і можуть включати набряк вульви, еритему, екскоріації і тріщини. Приєднання інфекції може збільшити запалення із формуванням бульбашок. Глибокі ерозії зазвичай при САЛВ не спостерігаються, якщо він не супроводжується значними розчісами або не розвивається інтраепітеліальна неоплазія вульви (ІНВ) або плоскоклітинний рак (ПКР).
Діагностичне тестування склероатрофічного ліхена вульви
Біопсія вульви
Біопсія вульви є золотим стандартом для підтвердження такої патології, як САЛВ, ПКР та ІНВ. Біопсія є обов'язковою при підозрі на пухлинну трансформацію, за відсутності відповіді на адекватне лікування, за наявності екстрагенітальних вогнищ САЛ, пігментованих ділянок, що спостерігаються при ІНХ або ПКР та за необхідності терапії другої лінії. Проведення біопсії перед початком лікування топічним кортикостероїдами рекомендується, т.к. ці препарати спотворюють результати біопсії. При типовій клінічній картині біопсію можна виконувати. Однак, оскільки САЛВ відноситься до хронічних станів, що тривало протікають, що вимагають тривалого лікування та подальших заходів, то проведення підтверджуючої діагноз біопсії до початку лікування рекомендується.
Мікроскопія на урогенітальну мікрофлору
Хоча мікроскопія на урогенітальну мікрофлору зазвичай не потрібна для діагностики САЛВ, вони можуть бути корисними для виключення супутніх станів, таких як бактеріальний вагіноз, трихомоніаз, кандидозний вульвовагініт, вірус простого герпесу та інших ІПСШ. Взяття матеріалу на ІПСШ показано при патологічних виділеннях, запаленні, тріщинах або екскоріаціях в області вульви. Набряклість, гіперемія, білий сирний наліт у ділянці статевих губ часто легко ідентифікуються як кандидозний вульвовагініт. Проте необхідно пам'ятати про САЛВ, особливо якщо інфекція рецидивує або не відповідає на протигрибкову терапію.
Можливі ускладнення при склероатрофічному ліхені вульви
Ускладнення, спричинені прогресуванням САЛВ, викликають у пацієнтів розчарування, тривожність та збентеження від фізичного та емоційного впливу цього стану. Чергове загострення або хронічні симптоми генітального свербежу, що часто повторюються, роздратування, печіння і болі можуть значно погіршувати рівень якості життя пацієнта. За відсутності лікування або неадекватного лікування розвиваються незворотні структурні зміни, що викликають сексуальні дисфункції та утруднюючі стосунки.
Крім того, при САЛВ зберігається довічний ризик розвитку у 3-5% випадків ПКР. Приблизно дві третини випадків раку вульви зустрічаються у безпосередній близькості від САЛВ. Діагноз раку вульви зазвичай встановлюється не відразу, хоча пацієнти можуть мати його симптоми в області вульви протягом багатьох років. Це насамперед пов'язано з несвоєчасною оборотністю та недостатніми навичками у медпрацівників з діагностики таких станів статевих органів.
Фармакотерапія при склероатрофічному ліхені вульви
Терапія першої лінії
Топічні ультрапотентні кортикостероїди
Найбільш поширеним і рекомендованим золотим стандартом лікування САЛВ є місцеве застосування мазей з ультрапотентними кортикостероїдами, особливо 0,05% мазі клобетазолу пропіонату. Протизапальні властивості клобетазолу найбільш ефективні в лікуванні САЛВ, що виявляється у зменшенні запалення та запобіганні прогресу стану та подальшого рубцювання. Слизові оболонки вульви відносно стійкі до стероїдів, що передбачає досягнення ефекту використання мазей з максимальною стероїдною потенцією. Мазі мають менше добавок у порівнянні з кремами і, отже, мають меншу ймовірність викликати подразнення шкіри.Початкове лікування гострого запалення має бути своєчасним та агресивним. 0,05% мазь клобетазолу пропіонату рекомендується застосовувати місцево 2 рази на день протягом 4 тижнів з наступним 1 раз на день застосуванням протягом 3 місяців, а потім у режимі дозованого нещоденного нанесення тривало (підтримуюче лікування). Пацієнти повинні наносити кортикостероїдну мазь економно, лише на сухі, уражені ділянки і повинні продовжувати використовувати дозу 1-2 рази на тиждень навіть у період ремісії. Якщо симптоми наростають із скороченням частоти змащування, частота застосування має бути збільшена, доки симптоми не почнуть зникати. Оскільки рецидиви можуть бути хронічними і призвести до атрофії та рубцювання, рекомендується довгострокова підтримуюча терапія, яка вважається більш безпечною.
У дослідженні Gurumurthy із співавт. повідомили, що при випробуванні мазі клобетазолу пропіонату повної ремісії вдалося досягти у 66% пацієнтів і ще у 30% - часткова відповідь на лікування. Рубці не прогресували. І навпаки, не було жодного покращення у 75% пацієнтів, які не отримували лікування, і прогресування рубців спостерігалося у 35%. Хоча й рідко, побічними ефектами довгострокової місцевої терапії кортикостероїдами в аногенітальній ділянці є шкірне стоншення, реакції рикошету, формування стрій, розвиток грибкових інфекцій та пригнічення функції надниркових залоз у результаті системної абсорбції. Бредфорд і Фішер виявили, що всі побічні ефекти швидко дозволяються з зменшенням активності топічних кортикостероїдів.
Терапія другої лінії
Топічні інгібітори кальциневрину (ТІК)
ТІК в даний час рекомендуються як терапія другої лінії при САЛВ. 1% крем пімекролімус є імунодепресантом, який інгібує активацію Т-клітин і, таким чином, значно зменшує свербіж, печіння та запалення, пов'язане з САЛВ. Хоча ТВК можуть забезпечити ефективне полегшення симптомів, топічний клобетазол перевершує пімекролімус у плані зменшення запалення та покращення клінічної картини. Хоча крем пімекролімус має прийнятний профіль безпеки та не викликає шкірної атрофії, його використання пов'язане з підвищеним ризиком ПКР через пригнічення місцевого імунітету. В результаті ТВК слід призначати під наглядом фахівця, який може контролювати потенційний ризик зловживання САЛВ. Враховуючи доведену ефективність та безпеку топічних кортикостероїдних мазей експерти сходяться на думці,
Ретиноїди
Деякі дані дійсно вказують, що ретиноїди можуть бути ефективними для лікування гіперкератозу або рубців, які не відповідають на кортикостероїди.
Седативні препарати
Призначають для придушення основного симптому САЛВ – сверблячки, що змушує пацієнта травмувати шкіру розчісуваннями, особливо в нічний час, коли вони не усвідомлюють своїх дій. Ці ускладнення можуть запобігти, якщо пацієнти використовують заспокійливі, антигістамінні препарати, особливо перед сном. Крім того, ліпофільні властивості антигістамінних препаратів дозволяють цим препаратам долати гематоенцефалічний бар'єр, що призводить до седативного ефекту. Тим не менш, використання антигістамінних препаратів як снодійного не рекомендується протягом більш ніж 3 послідовних днів через розвиток у пацієнтів толерантності до седативного ефекту. Тривале застосування антигістамінних препаратів може призвести до побічних ефектів, таких як сонливість у денний час, сухість у роті, запаморочення та проблеми з пам'яттю.
Немедикаментозне лікування
Навчання пацієнта
На додаток до медикаментозної терапії пацієнти повинні бути поінформовані щодо необхідності уникати впливу на шкіру різних подразників. Ці нефармакологічні втручання можуть покращити управління симптомами та покращити якість життя. Усунення потенційних подразників шкіри, таких як мило, гігієнічні прокладки, надмірне розчісування та носіння тісного одягу можуть зменшити місцеве запалення.
Підвищити комфортність життя пацієнтки можуть такі заходи, як застосування прохолодних пакетів гелю, використання SITZ ванн, та щоденне застосування вазеліну – все це забезпечує тимчасове полегшення симптомів. Емоленти, що не містять потенційних алергенів, таких як пропіленгліколь та ланолін, також можуть мінімізувати місцеве запалення.
Ефективними щоденними безпечними допоміжними речовинами є зволожувачі. Емоленти збільшують вміст вологи в роговому шарі шкіри, що посилює ослаблену бар'єрну функцію шкіри та зменшує субклінічне запалення. Дослідження, проведене Simonart із співавт. привело до висновку, що більше 50% жінок, які використовували щоденний зволожуючий крем разом із топічними кортикостероїдами, зберігало ремісію в середньому протягом 58 місяців. У цьому дослідженні більше двох третин жінок припинили використання топічних кортикостероїдів, залишаючись довго на емолентах.
Хірургічне лікування
Хірургічний метод з метою видалення уражених тканин вульви не показаний у неускладнених випадках САЛВ. Хірургічний метод, як правило, зарезервований для випадків зловживання САЛВ або розвитку важких рубців та спайок, які заважають сечостатевій та/або сексуальній функції. У післяопераційному періоді часто виправдано використання розширювачів, що зменшують рецидив звуження входу піхви. При розвитку ПКР вульви найбільш підходящим фахівцем для хірургічного лікування є гінеколог-онколог. Механічні проблеми, пов'язані з рубцями та спайками, ефективно усуваються за допомогою гінеколога-хірурга.
Альтернативна терапія
Дерматологи та гінекологи використовують кілька альтернативних методів лікування САЛВ з різним ступенем успіху. Деякі з цих альтернативних методів лікування включають фотодинамічну терапію, ультрафіолетову фототерапію, кріотерапію та лазерну вапоризацію. Хоча ці процедури покращують симптоми у багатьох пацієнтів, є окремі свідчення, що ці альтернативні методи лікування сприяють хоч і повільному, але прогресуванню хвороби. Таким чином, альтернативні методи лікування повинні стати предметом подальшого дослідження, перш ніж вони можуть бути рекомендовані для пацієнтів із САЛВ.
Довгострокове спостереження за пацієнтом потрібне у випадках, коли тривало зберігаються неприємні симптоми та/або є локальна інфільтрація шкіри, за наявності в анамнезі у пацієнта ПКР чи ІНС, при підозрі на ІНС, при резистентних до лікування випадках, при використанні більше 30 г топічних кортикостероїдів на добу протягом 6-місячного періоду та при використанні терапії другої лінії.
САЛВ може мати значні психологічні та сексуальні впливи на жінок та їх партнерів. Тому за показаннями пацієнт із САЛВ має бути проконсультований у психотерапевта. Необхідно у своїй виключити депресію. Консультування має проводитись у коректній формі. Крім того, багато експертів також заохочують участь у консультуванні пацієнтів із САЛВ сексопатологів і сексологів, які мають вищу кваліфікацію, щоб допомогти пацієнтам у питаннях сексуального здоров'я.
У зв'язку з хронічною природою та схильністю до прогресуючого перебігу САЛВ дуже важливо, щоб пацієнти розуміли важливість підтримуючої терапії топічними кортикостероїдами. Пацієнти повинні отримувати пояснення щодо попереджувальних вказівок в інструкціях до топічних кортикостероїдів (ТГКС), які можуть стримувати виконання пацієнтом приписів лікаря. Хоча побічні ефекти пов'язані з довгостроковим використанням ТГКС, ці ефекти дуже рідкісні. Часте спостереження пацієнтів із САЛВ забезпечує раннє виявлення будь-яких побічних ефектів.
Крім того, пацієнти повинні навчатися правильному застосуванню ТГКС, причому акцент робиться на ретельному миття рук, уникненні контакту з чутливими ділянками тіла, такими як очі. Пацієнти також повинні знати, що симптоми можуть покращитись при переривчастому лікуванні ТГКС, але попередні рубці є незворотними.
Для підвищення заходів щодо зміцнення здоров'я та профілактики захворювань усі жінки мають бути поінформовані про необхідність та порядок самостійного огляду вульви. Власні щомісячні самоперевірки сприяють ранньому виявленню можливих змін. Використовуючи дзеркало, пацієнт повинен уважно оглянути лобок, статеві губи, малі статеві губи, промежину та анус на будь-які помітні зміни, у т.ч. колір шкіри та будь-які нові висипання. Крім індивідуальних розмов лікар повинен забезпечити пацієнтів письмовими інструкціями, що описують доступні процедури фармакологічного та нефармакологічного характеру.
На жаль, у багатьох випадках патологія вульви залишається непоміченою за відсутності адекватного лікування. Жінки можуть почуватися незатишно під час обговорення питань, пов'язаних з їхніми геніталіями, при зверненні до лікаря. У зв'язку з цим медпрацівники мають у таких випадках брати на себе ініціативу. Розмови з пацієнтами щодо профілактики хвороб дозволяють жінкам взяти під контроль своє власне здоров'я та покращити якість життя.
За матеріалами журналу «Дерматологія»
На жаль, багато людей навіть не здогадуються про те, що їхні сексуальні проблеми – це не предмет перешіптувань з другом або обговорення з сексопатологом, а привід звернутися до клініки естетичної медицини та без особливих труднощів – а головне, швидко та назавжди – цих проблем позбутися. Сучасна медицина має у своєму розпорядженні безліч найрізноманітніших можливостей для того, щоб поліпшити інтимне здоров'я пацієнтів, зробити їх сексуальне життя яскравішим і насиченішим:
Поділіться:
Додати коментар