Основні клінічні прояви системної склеродермії

Системна склеродермія (прогресуючий системний склероз) є хворобою, яка не тільки неприємна потовщенням шкіри та зміною її кольору, але й небезпечна впливом на внутрішні органи. ураженням суглобів, нирок, серцево-судинної системи. Склеродермія може виявлятися у різних формах, кожна з яких має свій характер течії та прогноз.

Системна склеродермія (ССД) – стадійно протікає поліорганне захворювання з характерними вазоспастичними судинними реакціями, при якому розвиваються своєрідні аутоімунні розлади, що супроводжуються активацією фіброзоутворення з надмірним відкладенням колагену та інших компонентів у тканинах.

Які процеси відбуваються у шкірі при системній склеродермії?

Два основні процеси характеризують зміни в усіх уражених органах при системній склеродермії – розвиток облітеруючої мікроангіопатії та фіброз. 

Патологічний маркер склеродермії – надмірне відкладення екстрацелюлярного матриксу в дермі, яка за рахунок цього стає потовщеною та щільною.

Про причини склеродермії читайте на estet-portal. com. На ранніх стадіях хвороби на межі ретикулярної дерми і підшкірної клітковини виявляється клітинна інфільтрація, переважно навколо дермальних судин. При системній склеродермії характерна поразка судин – ndash; проліферація із звуженням просвіту артерій та артеріол, запустіння капілярів. Порушення мікроциркуляції супроводжуються підвищенням проникності судин та виходом рідкої частини плазми у тканини.

Симптоми та клінічні ознаки системної склеродермії

Клінічна картина системної склеродермії включає широкий спектр проявів. Один з перших симптомів хвороби – ndash; синдром Рейно (СР) – симетричний пароксизмальний спазм артерій, артеріол, спричинений холодом, емоційним стресом, повідомляє estet-portal.com. Синдром має дві чи три фази, тобто. послідовні зміни забарвлення шкіри: побіління, ціаноз та почервоніння.

Епізоди вазоспазму супроводжуються онімінням, болем, бувають асиметричними і нерідко асоціюються з рецидивуючими ішемічними ушкодженнями шкіри – дигітальними рубчиками або виразками, рідше – з сухими некрозами або навіть гангреною. Для ураження шкіри також характерна стадійність.

Одна з ранніх ознак системної склеродермії, що мають важливе діагностичне значення, – щільний набряк шкіри та тканин, що підлягають. Через набряклість пальців кисть погано стискається в кулак, особливо вранці.

Іноді на початку хвороби розвивається дифузна гіперпігментація. Прогресування системної склеродермії супроводжується индурацией шкіри – збільшенням її щільності та зменшенням еластичності. Шкіру важко зібрати в складку, і вона значно товщі, ніж нормальна шкіра. На стадії атрофії шкіра набуває ціанотично бурого кольору за рахунок гіпер. і диспігментації, стоншується, у неї з'являється характерний блиск, вона стає шорсткою, сухою, зникає волосяний покрив.

У м'яких тканинах можуть з'являтися кальцинати – невеликих розмірів підшкірні та внутрішньошкірні відкладення солей кальцію, які розкриваються з виділенням сирної маси та утворенням виразок, що довго не гояться. До типових проявів розгорнутої стадії хвороби відносять симптом ”кисета”, коли навколо рота формуються радіальні складки.

Основні клінічні прояви системної склеродермії:

• синдром Рейно;
• гіперпігментація;
• набряклість пальців пензля;
• індурація шкіри;
• атрофія шкіри;
• підшкірні кальцинати;
• симптоми «кисета»;
• телеангіектазії;
• синовіт.

Які органи та системи можуть уражатися при системній склеродермії?

Пізніми ознаками хвороби є телеангіектазії – згруповані в пучок розширені капіляри та венули. Кількість телеангіектазій збільшується з часом, вони локалізуються на обличчі, руках, у зоні декольте.

При системній склеродермії часто уражається опорно-руховий апарат. Може розвинутися поліартрит з вираженим синовітом (у дебюті – нерідко на кшталт ревматоїдного артриту), а також тіносиновити. Типова резорбція кінцевих відділів дистальних фаланг кистей внаслідок тривалої ішемії, що проявляється зменшенням об'єму м'яких тканин кінчиків пальців, укороченням та деформацією пальців. Частота залучення внутрішніх органів та його вираженість при системній склеродермії широко варіює: уражаються органи травлення, серце, легені та нирки.

При перших ознаках системної склеродермії необхідне комплексне обстеження та специфічне лікування. Чим раніше розпочати лікування системної склеродермії, тим вищий рівень життя буде у пацієнта.