Системний червоний вовчак являє собою аутоімунне захворювання, що вражає переважно жінок і характеризується клінічною різноманітністю та складним набором імунологічних аномалій.
У патогенезі системного червоного вовчаку ключове місце займає вироблення аутологічних антитіл, спрямованих проти ядер власних клітинних структур організму.
Докладніше про сучасну діагностику системного червоного вовчаку, а також принципи лікування захворювання, які відповідають міжнародним рекомендаціям, читайте на estet-portal.com у цій статті.
Системний червоний вовчак: сучасні аспекти епідеміології захворювання
Поширеність системного червоного вовчаку у всьому світі становить за різними даними від 4 до 250 на 100 000 осіб. Близько 90% пацієнтів –; жінки.
Приблизно в половині випадків системний червоний вовчак діагностується у пацієнтів, вік яких не перевищує 30 років. Близько 15% пацієнтів хворіє на системний червоний вовчак ще в дитинстві (переважно у віці від 12 до 14 років).
Системний червоний вовчак характеризується широкою різноманітністю клінічних проявів. Початкові симптоми можуть розвинутися як раптово, так і повільно, а захворювання може мати як безперервно-прогресуючу, так і рецидивну течію.
Слідкуйте за нашими новинами у Facebook
Системний червоний вовчак: сучасні діагностичні критерії захворювання
Для діагностики системного червоного вовчака міжнародні протоколи рекомендують використовувати критерії 2012 року (Classification criteria for SLE 2012).
Діагноз системного червоного вовчака встановлюється за наявності 4 критеріїв із 17 нижчеперелічених. При цьому хоча б один із цих 4х критеріїв є клінічним і один – імунологічним або у пацієнта є підтверджений біопсією нефрит, сумісний з наявністю ANA (антинуклеарних антитіл) або анти-dsDNA-антитіл.
Критерії діагностики системного червоного вовчака включають:
1. гостре ураження шкіри (фотосенсибілізація, бульозні висипання, висипання на вилицях, макулопапульозний висип, токсичний епідермальний некроз);
2. Хронічне ураження шкіри (дискоїдний висип, паннікуліт, капілярит, гіпертрофічне ураження шкіри, дискоїдний червоний вовчак за типом червоного плоского лишаю або overlap);
3. Виразкові ураження слизових оболонок;
4. Нерубцова алопеція;
5. Синовіт за участю двох або більше суглобів;
6. Серозит (плеврит або перикардит);
7. Нефрит (протеїнурія перевищує 500 мг/добу);
8. Неврологічні симптоми (судоми, психоз, мієліт, периферична або краніальна нейропатія);
9. Гемолітична анемія;
10. Лейкопенія або лімфопенія (значення менше 4 × 109 і 1 × 109 відповідно);
11. Тромбоцитопенія (Імунологічні критерії системного червоного вовчака включають наявність таких показників, як:
1. Анти-dsDNA антитіла;
2. Антитіла проти Sm;
3. ANA (антинуклеарні антитіла);
4. Антифосфоліпідні антитіла (позитивний вовчаковий антикоагулянт, хибно позитивна реакція Вассермана, середній або високий титр антитіл до кардіоліпіну, позитивний результат тесту на анти-β2-глікопротеїн I);
5. Низький рівень компліменту (C3, C4 або CH50)
6. Позитивна пряма реакція Кумбса за відсутності гемолітичної анемії; Докладніше про сучасні аспекти лікування системного червоного вовчака читайте далі у статті.
Механізм саморуйнування: що відбувається при системному червоному вовчаку
Сучасні принципи лікування системного червоного вовчака
Лікування системного червоного вовчака спрямоване на усунення симптомів захворювання, контроль фази активної хвороби, запобігання загостренням, мінімізацію побічних ефектів ліків, а також покращення якості життя та прогнозу для пацієнта.
Усім пацієнтам із системним червоним вовчаком слід уникати провокуючих факторів зовнішнього середовища, включаючи вплив сонячного світла, фізичне та психічне виснаження, а також прийом сульфаніламідів.
Лікування системного червоного вовчака індивідуальне і ґрунтується на особливостях клінічної картини захворювання в кожному окремому випадку.
Медикаментозне лікування легкої форми системного червоного вовчака
Згідно з міжнародними протоколами (EBM Guidelines «Systemic lupus erythematosus»), лікування системного червоного вовчаку з легким перебігом полягає у застосуванні нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗЗ), гідроксихлорохіну (в середньому 300 мг/день) і глюко преднізолону/день) та метотрексату (10-25 мг один раз на тиждень).
Якщо в клінічній картині системного червоного вовчаку мають місце плеврит і перикардит, лікування починається з вищої дози глюкокортикоїдів (преднізолон 20-40 мг/добу).
Роль антинуклеарних антитіл у патогенезі розвитку системного червоного вовчака /a>
Аспекти фармакотерапії важкої форми системного червоного вовчака
Тяжкий перебіг системного червоного вовчака характеризується наявністю нефриту, пневмоніту, кардиту, ураженням ЦНС та змінами в картині крові. Відповідно до EBM Guidelines «Systemic lupus erythematosus», препаратами вибору є:1. Високі дози глюкокортикоїдів (початкові дози становлять не менше 40-60 мг преднізолону на добу);
2. Азатіоприн 2-2,5 мг/кг/день (як підтримуюча терапія на тлі легкого ступеня нефриту);
3. Циклоспорин 2-4 мг/кг/день (показання: мембранний гломерулонефрит);
4. Мікофенолят 1500-3000 мг/добу (препарат вибору при тяжкому фокальному або дифузному гломерулонефриті);
5. Циклофосфамід 1-2 мг/кг/день (показанням є важкий фокальний або дифузний гломерулонефрит, інші небезпечні для життя ускладнення);
6. Гідроксихлорохін (знижує рівень ліпідів у крові і перешкоджає оклюзії судин).
У випадках важкого перебігу системного червоного вовчака, коли стандартні схеми лікування не мають достатньої ефективності, міжнародні протоколи рекомендують застосування ритуксимабу і білимуму.
Дякую, що Ви залишаєтеся з estet-portal.com. Читайте інші цікаві статті у розділі «Дерматологія». Вас також може зацікавити Системний червоний вовчак: чому важлива своєчасна терапія
Поділіться:
Додати коментар