Правила вибору схеми лікування та призначення пульс-терапії при вульгарній пухирчатці

Вульгарна пухирчатка розвивається при збої в роботі імунної системи, коли в організмі пацієнта починають вироблятися антитіла до власних клітин епідермісу. Рушуються десмосоми, що їх зв'язують, і міжклітинний простір заповнюється рідиною, формуючи акантолітичні бульбашки. Без активної терапії, розпочатої якомога раніше, захворювання має несприятливий прогноз. Про те, як підібрати пацієнтові схему лікування, та в яких випадках застосувати пульс-терапію при вульгарній пухирчатці, читайте на estet-portal.com.

Правила вибору схеми лікування при вульгарній пухирчатці

Загальна терапевтична ефективність лікування при вульгарній пухирчатці завжди визначається впливом початкового лікування, тому навіть у неважких випадках слід вибирати схему з повним дозуванням препаратів. Традиційно призначається комбінація кортикостероїдів та цитостатиків у високих дозах із тривалим прийомом. Якщо ж стан пацієнта тяжкий чи життєзагрозний, призначають надвисокі дози з інтервалами. Додатково може виявитися ефективним періодичний плазмаферез, а також місцеве лікування з метою запобігти приєднанню інфекції та стимулювати реепітелізацію запалених ділянок шкіри з ерозіями.

В якості традиційної терапії при вульгарній пухирчатці, у тому числі проявилася тільки в ротовій порожнині, призначають комбінацію дефлазакорту в щоденній дозі 120-150 мг з азатіоприном в дозі 100 мг. Прийом у цьому режимі триває приблизно чотири тижні до повного зникнення всіх активних вогнищ.

Якщо стан пацієнта задовільний, далі починають поступово знижувати дози стероїдів:

• дефлазакорт – дозу знижують через день: наприклад, за парними числами – початкова доза незмінна, а за непарним – на 6 мг менше;
• азатіоприн – доза не змінюється, залишається початковою (наприклад, 100 мг).

Приблизно через 6-7 тижнів, залежно від початкової дози дефлазакорту, стан пацієнта оцінюється визначенням титрів міжклітинних антитіл.

Якщо титри антитіл знизилися, а вогнища на слизових більше не з'являються, то дозу дефлазакорту, яку призначали через день, продовжують знижувати – але вже в щотижневому режимі, доки вона не досягне 45 мг. Доза азатіоприну залишається незмінною. Тривалість цієї схеми залежить від перебігу захворювання.

Далі пацієнт продовжує приймати дефлазакорт у дозі 45 мг ще два місяці через день, потім ще два місяці – кожен третій день, потім один раз на тиждень – від півроку до двох років. Щоденна доза азатіоприну 100 мг зберігається.

Якщо пацієнт не може приймати азатіоприн, його замінюють на такі препарати як циклофосфамід, хлорамбуцил, метотрексат, мукофенолату мофетил, які показали високу ефективність у поєднанні з базовими стероїдами.

Якщо ремісія стійка, захворювання не рецидивує протягом двох років, то дефлазакорт скасовують, а ще через рік можна скасувати азатіоприн. У разі рецидиву вульгарної пухирчатки знову призначають високі дози вищевказаних препаратів.

Читайте також: Вегетуюча пухирчатка: чому важливо її в

Як проводиться пульс-терапія при вульгарній пухирчатці

Пульс-терапію ще називають ударною терапією, оскільки суть цієї процедури полягає у внутрішньовенному введенні дуже сильних. високих доз препаратів декількома сеансами протягом короткого часу. Коли йдеться про вульгарну пухирчатку, пацієнт отримує в процесі пульс-терапії щодня комбінацію кортикостероїдів та імуносупресивних препаратів у мегадозах. Зазвичай комбінуються дексаметазон або метилпреднізолон із циклофосфамідом.

Стандартна схема пульс-терапії: повільна внутрішньовенна інфузія 500 мг метилпреднізолону / 100 мг дексаметазону, розведеного в 500 мг 5% декстрози, препарат вводиться протягом 1-2 годин три дні послідовно. Першого дня до інфузії кортикостероїдів приєднується ще й циклофосфамід у дозі 500 мг. Такі триденні пульс-процедури повторюються кожні 28 днів, а особливо важких випадках – кожні 14 днів. Між пульс-процедурами пацієнту призначають перорально циклофосфамід у дозі 50 мг/день.

Зазвичай для досягнення повної клінічної ремісії буває достатньо 6 пульс-процедур, але в деяких випадках їхня кількість може досягати 30. Далі лікування триває ще 4-6 місяців. Потім пульс-процедури припиняють, але пацієнт ще протягом року щодня приймає перорально 50 мг циклофосфаміду як підтримуючу терапію.

Якщо стандартна терапія не дає успіху, призначають протягом 4 днів циклофосфамід у дозуванні 50 мг/кг/день.

При застосуванні циклофосфаміду в режимі пульс-терапії частота проявів токсичності значно нижча при пероральному прийомі, ніж при внутрішньовенному введенні, і це варто враховувати при призначенні препарату.

Серед побічних явищ при пульс-терапії вульгарної пухирчатки слід зазначити ймовірність гематологічних зрушень, геморагічного циститу. Циклофосфамід може спричинити стерильність з азооспермією, втрати волосся, хоча шевелюра згодом відновлюється. У пацієнтів з іншими факторами ризику пульс-терапія може спровокувати серцеві аритмії, асептичний остеонекроз, спричинити інсульт.