Якщо хтось хотів би точно знати, як виглядає пігментна ксеродерма, варто переглянути містичний трилер “Інші” від режисера А. Аменабара, де діти головної героїні страждають на непереносимість сонячного світла та живуть у будинку з наглухо задернутими шторами. Пігментна ксеродерма дійсно виникає через підвищену чутливість шкіри до променів сонця, починається як запалення шкіри, а згодом може призвести до раку шкіри. Сьогодні є достатньо методів лікування, які допомагають значно уповільнити розвиток пігментної ксеродерми та запобігти її переходу в злоякісну пухлину.

Пігментна ксеродерма відноситься до захворювань, що передаються у спадок. Проблема полягає в тому, що ферменти, які захищають клітини шкіри від пошкодження ультрафіолетовими променями і усувають дефекти, які при цьому розвинулися, у деяких людей або неактивні, або взагалі відсутні. В результаті при кожному опроміненні сонячним ультрафіолетом у клітинах стає все більше пошкоджених молекул ДНК, і їх нема чим відновити. Дефекти накопичуються і з часом можуть стати причиною розвитку раку шкіри.

Клінічні прояви пігментної ксеродерми та постановка діагнозу

Розвиток пігментної ксеродерми проходить три стадії.

1 стадія найчастіше проявляється у дитячому віці – влітку, після тривалого перебування на сонці шкіра на відкритих ділянках - обличчі та шиї, передпліччях та кистях – запалюється та лущиться. Запальна реакція стійка, потім шкіра покривається плямами на зразок ластовиння або лентиго. З кожним новим опроміненням плям стає більше, і вони темніють.

2 стадія зазвичай стає вираженою через кілька років – шкіра стає строкатою за рахунок нерівномірної пігментації, судинних зірочок, що проступили, появи атрофованих ділянок. Ще трохи пізніше на шкірі з'являються бородавчасті розростання, виразки та тріщини. Без належного лікування страждають хрящова та сполучна тканини, що призводить до деформування вушних раковин, носових ходів, ротового отвору. У деяких пацієнтів відзначаються ураження очей – блефарити, випадання вій, помутніння рогівки, світлобоязнь.

3 стадія характеризується розвитком пухлин (кератоми, базаліоми, фіброми, меланоми) в осередках, уражених пігментною ксеродермою. Особливо небезпечні осередки бородавчастих розростань, які метастазують у внутрішні органи.

Діагностика пігментної ксеродерми ґрунтується на даних цитологічного дослідження та зв'язку його результатів із сонячним опроміненням в анамнезі, зовнішніми проявами захворювання на відкритих ділянках шкіри.

Лікування пігментної ксеродерми та профілактика ускладнень

На першій та другій стадіях пігментної ксеродерми лікування проводить дерматолог. Хороший ефект дає застосування протималярійних препаратів, які оберігають клітинні ДНК від руйнування, роблять шкіру менш чутливою до сонячних променів. Терапію обов'язково доповнюють прийомом вітамінів А, групи В, РР. При необхідності рекомендують антигістамінні та десенсибілізуючі засоби.

На пошкоджених ділянках шкіри місцево застосовують кортикостероїдні мазі, ділянки з бородавчастими розростаннями обробляють цитостатиками, по можливості розростання видаляють хірургічно, щоб уникнути зловживання. На третій стадії пігментної ксеродерми спостереження та лікування здійснює онколог.

Для уповільнення прогресування захворювання та його переходу в злоякісну стадію пацієнтам рекомендується захищати відкриті ділянки тіла від потрапляння сонячних променів – користуватися фотозахисними засобами, носити щільний одяг, капелюхи, рукавички, парасольки.

Додати коментар

captcha

ОновитиОновити