Вага частина гематологічних патологій пов'язана з порушенням функціонування кісткового мозку. Часто ці порушення супроводжуються збільшенням кількості продукованих клітин. Такий патологічний стан називається поліцітемія. Поліцітемія є серйозною патологією, яка має небезпечні ускладнення. Розглянемо основні причини поліцитемії, а також види поліцитемії.
Що є поліцитемією? Частота поширення хронічних лейкозів; їх ускладнення
Поліцитемія має кілька назв – хвороба Вакеза, еритремія, еритроцитоз, nbsp; та відноситься до групи хронічних лейкозів. Патологія проявляється збільшенням числа еритроцитів у крові, значним підвищенням рівня гемоглобіну та загального обсягу еритроцитів. Поліцитемія є рідкісною формою лейкемії. Частота поширеності хвороби – ndash; на 1 млн населення щорічно діагностується 4-5 випадків цієї форми хронічного лейкозу.
Поліцитемія розвивається найчастіше у віці після 50 років і є серйозною патологією, яка може спровокувати тромботичні та геморагічні ускладнення, а також трансформуватися у хронічний мієлоз, еритромієлоз та гострий мієлобластний лейкоз.
Як правило, поліцитемія є актуальною проблемою людей старшого віку.
Які процеси призводять до розвитку поліцитемії?
Поліцитемія розвивається під впливом мутацій поліпотентних стовбурових клітин, з яких формуються всі паростки кровотворення. Часто піддається мутації ген тирозинкінази JAK2, при якій відбувається заміна валіну на фенілаланін в позиції 617. Поліцитемія характеризується наявністю двох видів клітин-попередниць еритроїдного кровотворення. Поділ одних клітин не регулюється еритропоетином, вони ведуть себе автономно, а інші клітини є еритропоетинзалежними і nbsp; є основним субстратом поліцитемії.
При розвитку поліцитемії характерне посилення еритропоезу, результатом чого стає абсолютний еритроцитоз. На тлі таких змін порушується згортання крові та погіршуються її реологічні властивості, розвивається мієлоїдна метаплазія печінки та селезінки.
Підвищена в'язкість крові провокує утворення тромбозів, що сприяє гіпоксичному пошкодженню тканин.
Зрештою поліцитемія призводить до виснаження кровотворення та мієлофіброзу.
Класифікація поліцитемії. Прояви первинної та вторинної поліцитемії
Поліцитемія може бути істинною та відносною. Відносною вважається поліцитемія за нормальної кількості еритроцитів у крові, але за умови зниження обсягу плази. Такий стан називається стресовою чи хибною поліцитемією і не розглядається як патологічний процес хронічного лейкозу. Справжня поліцитемія може бути первинною та вторинною.
Причини та прояви видів поліцитемії:
- Первинна поліцитемія є самостійним мієлопроліферативним захворюванням серед хронічних лейкозів, яке супроводжується ураженням мієлоїдного паростка кровотворення.
- Вторинна поліцитемія розвивається на тлі підвищення активності еритропоетину. Це спостерігається при хронічних легеневих патологіях, пухлинах надниркових залоз, гемоглобінопатії та пороках серця, які супроводжуються гіпоксією. Підвищення активності еритропоетину є компенсаторною реакцією організму на хронічну гіпоксію.
Як починається поліцитемія? Стадії розвитку поліцитемії
Справжня поліцитемія має 3 стадії розвитку:
- 1 стадія – малосимптомна, яка триває кілька років і характеризується відсутністю клінічних проявів чи малосимптомним перебігом. Спостерігається гіперволемія та невеликий еритроцитоз.
- 2 стадія – еритремічна, може протікати з наявністю мієлоїдної трансформації та без неї. При мієлоїдній трансформації спостерігаються гіперволемія, спленомегалія, гепатомегалія та панцитоз у периферичній крові. За відсутності мієлоїдної трансформації відзначається еритроцитоз і тромбоцитоз, на мієлограмі видно гіперплазію всіх паростків.
- 3 стадія – анемічна, характеризується лейкопенією, зменшенням кількості тромбоцитів, мієлоїдною трансформацією печінки та селезінки. На цій стадії можливі результати поліцитемії до термінальних форм.
Про клінічні прояви, способи діагностики та лікування поліцитемії Ви зможете дізнатися у нашій наступній статті.
Поділіться:
Додати коментар