Клінічні прояви та ускладнення полікістозу нирок

Порожнинна освіта в паренхіматозному органі під назвою кіста може бути присутньою і в нирках, погіршуючи при цьому їх функцію. Вроджена кістозна трансформація тканини нирки називається полікістозом нирок. Таке трапляється в результаті пороку ембріонального розвитку ниркових канальців і проявляється формуванням дрібних кіст у нирковій паренхімі. Полікістоз нирок завжди має двосторонній характер. Розмір кіст може варіювати, кіста може мати вміст різної консистенції та кольору. Прогресивно збільшуючись, кісти можуть спровокувати розвиток ниркової недостатності.

Які існують форми полікістозу нирок?

Полікістоз у більшості випадків не обмежується лише ураженням ниркової тканини. Як правило, кісти виявляються в підшлунковій залозі, печінці, селезінці, насіннєвих бульбашках, легенях.

В урології виділяють полікістоз нирок, який передається за аутосомно-домінантним типом, виявляється у старших дітей і у дорослих, і ось полікістоз нирок з аутосомно – рецесивним типом успадкування найчастіше зустрічається у новонароджених. Механізм розвитку полікістозу читайте на estet-portal.com. Кісти можуть бути закриті та відкриті. Закриті кісти є замкненими порожнинами, вони не повідомляються з просвітом канальців і не забезпечують функцію виділення. Кісти такого типу зустрічаються у новонароджених при полікістозі нирок та мають несприятливий прогноз.

Кісти відкритого типу являють собою дивертикулоподібні розширення канальців, які мають повідомлення з балією та чашечками.

Полікістоз нирок з відкритим типом кіст тривалий час не виявляється, оскільки функціонування нирок довго не порушується, тому такий полікістоз виявляється у дітей старшого віку та у дорослих.

Причини та механізм розвитку полікістозу нирок

Основною причиною полікістозу нирок є передача мутантних генів від обох батьків, що зумовлюють дефект будови ниркової тканини. Якщо полікістоз виник у дитини, батьки якої здорові, передбачається виникнення нової мутації в статевій клітці одного з батьків.

У механізмі розвитку полікістозу нирок виявлено порушення злиття секреторних та екскреторних структур нефрону на стадії формування вторинної нирки. Ці зміни ускладнюють виділення первинної сечі, сприяють підвищенню тиску в ниркових канальцях, що супроводжується деформацією їхнього просвіту та формуванням кістозно розширених порожнин.

Клінічні прояви та стадії полікістозу нирок

Полікістоз нирок у новонародженого має дуже несприятливий перебіг і закінчується ранньою загибеллю дитини від уремії. У дорослих полікістоз нирок протікає повільніше і проходить 3 стадії: компенсації, субкомпенсації та декомпенсації.

Клінічні прояви полікістозу нирок на різних стадіях процесу:

• Стадія компенсації – можлива поява болів у животі, відчуття тиску в попереку. Спостерігається дизурія, що обумовлюється розтягуванням нирок. Пацієнти скаржаться на підвищену стомлюваність, головний біль. Іноді спостерігається гематурія.
• Стадія субкомпенсації – супроводжується симптомами ниркової недостатності. З'являються нудота, сухість у роті, напади мігрені, спрага, стійка гіпертензія. Функція нирок характеризується поліурією з ізостенурією, циліндрурією та еритроцитурією.
• Стадія декомпенсації – супроводжується хронічною уремією. Сприяє прогресу артеріальна гіпертонія, травма, хірургічні втручання, кровотечі та вагітність.

Можливі ускладнення полікістозу нирок

Субкомпенсована стадія може ускладнитися розвитком пієлонефриту. Кісти можуть нагноитися, що проявляється лихоманкою та ознобом.

У стадії декомпенсації полікістоз нирок може ускладнитися приєднанням вторинної інфекції. У такому разі стан пацієнта різко погіршується до загибелі.

Полікістоз нирок супроводжується стійким підвищенням артеріального тиску, що сприяє розвитку гіпертрофії лівого шлуночка, серцевої недостатності та пролапсу мітрального клапана. Також можливий розвиток геморагічного інсульту та аневризми судин мозку. Таким чином, пацієнт із полікістозом нирок знаходиться у групі ризику розвитку ниркової недостатності та інших патологічних станів.