У 1957 році було вперше описано рідкісне захворювання шкіри верхньої половини обличчя, яке характеризується набряклістю та еритемою. Свою назву хвороба Морбігана отримала від французького регіону, в якому проживав перший хворий, який страждає на дерматоз неясної етіології.

Хвороба характеризується стійким щільним асиметричним набряком перенісся, верхніх повік, носа, щік. За рахунок набряку повік може сформуватися частковий птоз. Виявлене порушення мікроциркуляції при цьому захворюванні близьке до змін при розацеа. Симптоми, діагностику та лікування хвороби Морбігана дізнайтесь на estet-portal.com.

Особливості та диференціальна діагностика хвороби Морбігана

Спочатку хвороба протікає хронічно з періодичними загостреннями, потім переходить у персистуючий перебіг, вираженість симптомів наростає.

Етіологія та патогенез невідомі, існують припущення про роль бактеріальної інфекції, спадкового фактора, алергії у виникненні патологічного процесу.

Клінічні та біохімічні аналізи у людей із цим рідкісним захворюванням, як правило, у межах нормальних показників. Клінічний випадок хвороби Морбігана читайте на estet-portal.com. Діагностика хвороби Морбігана скрутна.

Диференціальний діагноз хвороби Морбігана слід проводити з:

  • Алергодерматозами (алергічний дерматит, кропив'янка);
  • Набряком Квінке;
  • Захворюваннями сполучної тканини. , дерматоміозит);
  • Хвороба розацеа, саркоїдозом, бешиховим запаленням, лейшманіозом, лімфомою, синдромом Меркельсонна-Розенталя.
  • Гістологічні дослідження у шкірі виявляють набряк дерми, розширення лімфатичних судин шкіри, периваскулярний та перифолікулярний гістіоцитарний інфільтрат, збільшення кількості опасистих клітин, фіброз дерми.

Опис рідкісного клінічного випадку хвороби Морбігана

Описано випадок, при якому хворому був виставлений діагноз: розацеа з солідним набряком, що персистує (хвороба Морбігана). Цього пацієнта спостерігали протягом 5 років.

З клінічних проявів у пацієнта був регіонарний висип з первинними елементами висипання у вигляді плям і папул, які локалізувалися на лобі, повіках, бровах та переніссі.

При пальпації набряк не залишав ямки. Виражений був набряк верхніх повік. Результати гістопатологічного укладання – дерма набрякла, спостерігаються окремі лімфогістіоцитарні інфільтрати з периваскулярною локалізацією та гіперплазією сальних залоз.

Лікування не розроблено, оскільки захворювання трапляється рідко, і кожен випадок, описаний у літературі, викликає труднощі у постановці діагнозу. Лікування хвороби Морбігана проводили симптоматично і часто неефективно.

Додати коментар

captcha

ОновитиОновити