Гіпо-або апластична анемія є групою патологічних станів, при яких пригнічується кістково-мозкове кровотворення з розвитком гіпо-або аплазії кісткового мозку за відсутності ознак гемобластозів. При цьому кровотворна тканина заміщається жировою або сполучною тканиною. Захворюваність становить 3-6 випадків на 1 млн. популяції. Причини, механізм розвитку, клінічні прояви та лікування апластичної анемії читайте у нашій статті.

Причини та механізм розвитку апластичної анемії

Залежно від клітин - попередниць гемопоезу апластична анемія може бути одно- або багаторостковою (панцитопенія). Депресія кровотворення може бути набутою та вродженою.

При апластичних анеміях виділяють кілька патогенетичних моментів. Основне значення має зменшення вмісту стовбурових клітин та наявність у них внутрішнього дефекту, що надалі проявляється пригніченням усіх основних паростків кровотворення. Вважається, що велику роль відіграє імуносупресивна дія на ранні клітини - попередниці гемопоезу.

Основні причини апластичної анемії

  1. Вроджені:
  • синдром Швахмана-Даймонда;
  • анемія Фанконі;
  • вроджений дискератоз;
  • ретикулярний дисгенез;
  • сімейна апластична анемія;
  • негематологічні синдроми (синдром Дайна).
  1. Придбані причини:
  • ідіопатична апластична анемія – становить 80% випадків;
  • інфекції (гепатит, цитомегаловірус, ВІЛ, парвовірус, вірус Епштейна-Барр);
  • токсична дія хімічних речовин, що іонізує випромінювання;
  • токсична дія лікарських засобів (мерказоліл, сульфаніламіди, цитостатики, антибіотики, нестероїдні протизапальні засоби, протиепілептичні препарати);
  • імунологічні порушення (еозинофільний фасцит, тимома, ВКВ, РА, реакція відторгнення);
  • вагітність.

Клінічна картина розвитку апластичної анемії

Захворювання іноді починається гостро і блискавично прогресує, але частіше розвивається поступово. У клінічній картині апластичної анемії можна виділити 3 синдроми:

  • анемічний;
  • геморагічний;
  • інфекційно-токсичний (імунодефіцитний).

Анемічний синдром проявляється розвитком тахікардії, задишки, наявністю шуму систоли над ділянкою серця, блідістю шкірних покривів. Інфекційно – токсичний розвивається на тлі вираженої гранулоцитопенії. При цьому є гарячка та інші інфекційно-токсичні ускладнення - ангіни, отити, пневмонії, інфекції дихальних шляхів.

Через тромбоцитопенію розвивається геморагічний синдром – на шкірі з'являються петехії, екхімози, розвиваються маткові та носові кровотечі. При дослідженні крові відзначається панцитопенія та підвищена ШОЕ. Вирішальне значення у діагностуванні апластичної анемії має стернальна пункція (морфологічне дослідження) та трепанобіопсія (гістологічне дослідження). У них виявляється пригнічення всіх паростків кровотворення та заміщення кровотворної тканини жирової.

simptomy-i-taktika-lecheniya-aplasticheskoj-anemii

Які аспекти лікування апластичної анемії?

Терапія призначається залежно від форми апластичної анемії. При легких формах, відомому етіологічному факторі, а також при відомостях про поступове відновлення кровотворення найважливішим є режим, який запобігає появі інфекційних ускладнень. З ліків рекомендовано прийом анаболічних препаратів.

При важких формах апластичної анемії, коли кількість ретикулоцитів у крові менше 0,5х109/л, а тромбоцитів менше 20х109/л, основним методом лікування є алогена трансплантація кісткового мозку, який сумісний гістологічно. Своєчасна трансплантація лікує 85% хворих, особливо у віці до 30 років.

При неможливості виконати алогенну трансплантацію кісткового мозку єдиним способом лікування апластичної анемії є тривале імуносупресивне лікування (імуноабляція). Таке лікування має розпочатися якнайшвидше. Призначається антилімфоцитарний імуноглобулін, преднізолон та циклоспорин А.

У разі вираженої гранулоцитопенії необхідно забезпечити хворому на асептичні умови (боксові палати, ізоляція від оточуючих, деконтамінація кишечника), призначають антибіотики широкого спектру дії. При вираженій анемії використовують еритроцитарну масу, при тромбоцитопенії та геморагічному синдромі. тромбоконцентрат.

Додати коментар

captcha

ОновитиОновити