Поражения кожи при болезнях соединительной ткани

Вважається, що про здоров'я людини і навіть про характер може розповісти її зовнішність та стан шкіри. Багато лікарів досвідченим поглядом вже бачать «своїх пацієнтів».  Також з дерматологічних проблем можна будувати висновки, які системи в організмі працюють неправильно. Дерматологам важливо підказати своїм пацієнтам, яких фахівців їм потрібно ще звернутися, адже у кожній дерматологічній проблемі криється патологічний процес у внутрішніх органах.  

Так при деяких хворобах сполучної тканини на шкірі з'являються висипання. Як не пропустити серйозне захворювання? За яких хвороб страждає шкіра?

Це такі захворювання, як системний червоний вовчак, системна та локалізована склеродермія, системний склероз та дерматоміозит. У жінок ці хвороби трапляються частіше, ніж у чоловіків.

Системний червоний вовчак

Це поліорганне аутоімунне захворювання, в основі якого лежить надлишкова продукція антитіл та імунних клітин проти клітин свого ж організму разом з інтерфероном типу 1. Ці білки активують Т- та В-лімфоцити, які пошкоджують сполучну тканину.

Дослідження показали, що саме наявність інтерферону 1 грає вирішальну роль у виникненні цієї аутоімунної реакції при ВКВ. Також спровокувати хворобу можуть різні імуномодулятори, вакцинація, гіперінсоляція, дія лікарських препаратів. Не останнє місце займає генетична схильність.

Прояви ВКВ з боку шкіри

У гострій стадії спостерігається поліморфізм висипів. Це васкуліти, акроціанози на кистях, тенарі та гіпотенарі. Часто зустрічається поперечна смугастість і ламкість нігтів, а також дифузна алопеція. Слизова оболонка рота, рідше статевих органів, гіперемована, на ній з'являються пухирцеві елементи. Вони швидко ерозуються та покриваються кров'яно-гнійним нальотом.

При дискоїдному червоному вовчаку з'являються еритематозні плями на шкірі обличчя, на руках, в області декольте. Вони мають рожево-червоний колір і діаметр від 0,3 до 6 см і можуть інфільтруватися, підлягати рубцевій атрофії. Зустрічаються хворі з позитивним феноменом Беньє – Мещерського, коли на шкірі волосистої частини голови є поразки у вигляді округлих еритематозних вогнищ з ущільненою еритемою по краях, а в центрі-  виражена рубцева атрофія з алопецією.

Існує кілька варіантів дискоїдного червоного вовчаку-з вираженою гіпо-або гіперпігментацією вогнищ – дисхромічний вовчак; вовчак, при якому формується гіперкератоз - гіперкератотична, а при розростанні бородавчастих елементів - веррукозна.

Діагностичні критерії ВКВ з боку шкіри

  • висип в районі вилиць, що має вигляд фіксованих еритем з тенденцією до поширення;
  • дискоїдні, еритрематозні вогнища у вигляді бляшок, що піднімаються, з щільно прилеглими шкірними лусочками і фолікулярними пробками;
  • фотосенсибілізація-поява еритроматозних плям на шкірі внаслідок високої чутливості до сонячних променів;
  • поява ерозій або виразок  у носоглотці або ротовій порожнині.

Часто вовчак доводиться диференціювати з екземою при себореї, висипаннями при псоріазі,  рожевими вуграми, туберкульозним вовчаком, еозинофільної гранульованої шкіри обличчя.

2. Системна склеродермія, системний склероз

Склеродермія - мультиорганне захворювання, що рідко зустрічається, з широкою варіабельністю ураження шкіри і внутрішніх органів. Спостерігаються обтяжений сімейний анамнез та виражені клінічні симптоми.

Є факти, які доводять зв'язок наявності цитомегаловірусної інфекції з розвитком склеродермії.

Прояви склеродермії з боку шкіри

Симетричне ураження шкіри обличчя, кінцівок, тулуба. Процес завершується склерозування шкіри. У 95-100% пацієнтів виявляється симптом Рейно.

     При лімітованій склеродермії обличчя хворого має вигляд маски, а область навколо рота описана як феномен «кисета».

     Локалізована склеродермія – хронічне захворювання, в основі патогенезу якого лежить поява на шкірі склеротичних запальних осередків. При цьому внутрішні органи не мають патологічних змін.

     Виділяють 2 форми склеродермії - бляшкова та лінійна. До рідкісних різновидів склеродермії відносять склероатрофічний ліхен Цумбуша (хвороба білих плям), що прогресує геміатрофію Паррі-Ромберга, атрофодермію Пазіні-П'єріні.

     Зміни на шкірі проходять у 3 стадії – еритема та набряк, склероз та атрофія шкіри. Процес починається з появи на шкірі рожево-бузкових або гіперпігментованих плям. Форма цих плям різна – від смугоподібної до округлої. У стадії склерозу вогнища ущільнюються, шкіра потовщується і набуває кольору слонової кістки.

  1. Дерматоміозит

     Дерматоміозит (хвороба Вагнера) – рідкісна ідіопатична міопатія. Це захворювання відноситься до одних з найважчих і невивчених хвороб сполучної тканини. Поразка відбувається у шкірі та у м'язах. Імовірний збудник хвороби - пікорнавірус.

   Зміни на шкірі з'являються раніше, ніж процес у м'язах. З'являється набрякова еритема з фіолетовим відтінком, що локалізується на відкритих ділянках тіла. Найчастіше висипні елементи локалізуються на шкірі навколо очей, обличчі, з найбільшою вираженістю на тильній частині кистей рук, шиї, верхній частині спини та грудей, в ділянці колінних та ліктьових суглобів. При цьому обличчя стає амімічним. Розвиваються трофічні розлади. Це проявляється у посиленому випаданні волосся, ламкості нігтів та сухості шкіри. Також спостерігається болючість нігтьового ложа при натисканні.

Ювенільний дерматоміозит

Частіше хворіють дівчатка в пубертатному періоді. Процес починається гостро з високої температури тіла та супроводжується ураженням шкіри та м'язів. При цій патології виражені ексудативні та судинні компоненти.

   Процес частіше локалізується на щоках і має вигляд метелика геліотропного кольору. З'являються великі вогнища на тулубі та кінцівках.

    З метою діагностики та підтвердження діагнозу проводять виявлення міоглобіну в сироватці крові за допомогою реакції пасивної гемаглютинації. Вміст у крові міоглобіну більше 128мг/мл підтверджує діагноз «дерматоміозит».

   На жаль, сьогодні багато захворювань, із якими людство бореться щодня. Але ця боротьба була б ефективнішою, якби люди, помітивши якісь порушення в роботі організму, по-перше, вчасно зверталися за допомогою, а по-друге, прийшовши на прийом до фахівця, одразу отримали б попередній діагноз і впізнали тактику дії. .  

   Доброзичливість, увага та бажання допомогти від лікаря - чудові ліки, які можуть зцілити не тільки душу, а й тіло.

Додати коментар

captcha

ОновитиОновити