Хвороба Дар'ї (фолікулярний кератоз) є спадковим захворюванням, яке має варіабельну пенетрацію, тобто порушення кератинізації. Хвороба Дар'ї характеризується висипаннями у вигляді кератотичних папул на всій поверхні шкіри, а також дистрофією нігтів. Зазвичай осередки захворювання вперше виникають у пацієнтів у віці між 8-м та 15-м роками життя та рідко у віці до 5 років. Іноді хвороба проявляється у дорослих. Як виявляється хвороба Дар'ї, і з якими патологіями потрібно провести диференціальний діагноз, читайте у нашій статті.

Причини хвороби Дар'ї. Гістологічні зміни у тканині

До кінця причину хвороби Дар'ї не з'ясовано. Аутосомно – домінантна причина її передачі передбачає генетичний дефект, у якому первинним відхиленням є передчасна кератинізація. Для хвороби характерні типові гістологічні зміни, що проявляються осередковим акантолітичним дискератозом.

Основні гістологічні зміни при хворобі Дар'ї:

  • Невеликі групи клітин навколо лакун, які не пов'язані з навколишніми клітинами. Клітини мають темні ядра та великі розміри, оточені яскравою цитоплазмою. Розташовуються у верхній ділянці мальпігієвого шару.
  • На тлі супрабазального акантолізу формуються супробальні лакуни.
  • Присутні ворсинки, які формуються із сосочків дерми, покриті одним шаром базальних кератиноцитів.
  • Наявність дрібних дискератичних клітин у формі зерен, які оточені малопомітною цитоплазмою.
  • Папіломатоз, акантоліз та гіперкератоз.
  • Хронічний запальний інфільтрат у дермі.

Клінічна картина та зовнішній вигляд пацієнта з хворобою Дар'ї

Хвороба Дар'ї проявляється наявністю щільних кератотичних жирних папул тілесного або коричневого кольору. Вони можуть зливатись у папіломатозні маси або великі бляшки. Найчастіше висипання з'являються на обличчі, грудях, шиї, спині та в пахвинній ділянці. На тильних сторонах кистей і на стопах висипка нагадує верруциформний акрокератоз Гопфа. Подібні зміни можна виявити у близьких родичів хворих, які абсолютно здорові.

polosy-na-nogtyakh-mogut-byt-priznakom-bolezni-dare

Також для хвороби Дар'ї характерна аномалія нігтів. Вона проявляється наявністю поздовжніх білих чи червоних ліній, які йдуть від основи нігтя до вільного краю.

Нігті тендітні, формується V - образна виїмка на вільному краї нігтя. Нігтьові платівки розщеплюються, що супроводжується хворобливістю. Є фрагменти піднігтьового кератозу. Як змінюється самопочуття пацієнта за хвороби Дар'ї, знає estet-portal.com. Патологія не впливає на загальне самопочуття пацієнта, виявляючись лише зовні. Течія хвороби хронічна без ремісій. Спостерігається погіршення у літні місяці на тлі сильного потовиділення та ультрафіолетового опромінення.

Диференційна діагностика та лікування хвороби Дар'ї

Для встановлення діагнозу обов'язковим є проведення біопсії, яка дає можливість виявити осередковий акантолітичний дискератоз. Результати прямої та непрямої імунофлуоресценції негативні.

Диференціальний діагноз проводиться з доброякісною сімейною пухирчаткою, з чорним акантозом та папіломатозом.

В даний час не існує етіотропного лікування хвороби Дар'ї. Лише третина пацієнтів із віком помічають поліпшення стану шкіри та нігтів. Рекомендується уникати перегрівів та носити бавовняний одяг.

Таким чином, хвороба Дар'ї є патологією, яка становить косметичний ефект, при цьому не погіршує самопочуття пацієнта. Ефективного лікування хвороби немає.

Додати коментар

captcha

ОновитиОновити