Хвороба Дар'ї (фолікулярний кератоз) є спадковим захворюванням, яке має варіабельну пенетрацію, тобто порушення кератинізації. Хвороба Дар'ї характеризується висипаннями у вигляді кератотичних папул на всій поверхні шкіри, а також дистрофією нігтів. Зазвичай осередки захворювання вперше виникають у пацієнтів у віці між 8-м та 15-м роками життя та рідко у віці до 5 років. Іноді хвороба проявляється у дорослих. Як виявляється хвороба Дар'ї, і з якими патологіями потрібно провести диференціальний діагноз, читайте у нашій статті.
Причини хвороби Дар'ї. Гістологічні зміни у тканині
До кінця причину хвороби Дар'ї не з'ясовано. Аутосомно – домінантна причина її передачі передбачає генетичний дефект, у якому первинним відхиленням є передчасна кератинізація. Для хвороби характерні типові гістологічні зміни, що проявляються осередковим акантолітичним дискератозом.
Основні гістологічні зміни при хворобі Дар'ї:
- Невеликі групи клітин навколо лакун, які не пов'язані з навколишніми клітинами. Клітини мають темні ядра та великі розміри, оточені яскравою цитоплазмою. Розташовуються у верхній ділянці мальпігієвого шару.
- На тлі супрабазального акантолізу формуються супробальні лакуни.
- Присутні ворсинки, які формуються із сосочків дерми, покриті одним шаром базальних кератиноцитів.
- Наявність дрібних дискератичних клітин у формі зерен, які оточені малопомітною цитоплазмою.
- Папіломатоз, акантоліз та гіперкератоз.
- Хронічний запальний інфільтрат у дермі.
Клінічна картина та зовнішній вигляд пацієнта з хворобою Дар'ї
Хвороба Дар'ї проявляється наявністю щільних кератотичних жирних папул тілесного або коричневого кольору. Вони можуть зливатись у папіломатозні маси або великі бляшки. Найчастіше висипання з'являються на обличчі, грудях, шиї, спині та в пахвинній ділянці. На тильних сторонах кистей і на стопах висипка нагадує верруциформний акрокератоз Гопфа. Подібні зміни можна виявити у близьких родичів хворих, які абсолютно здорові.
Також для хвороби Дар'ї характерна аномалія нігтів. Вона проявляється наявністю поздовжніх білих чи червоних ліній, які йдуть від основи нігтя до вільного краю.
Нігті тендітні, формується V - образна виїмка на вільному краї нігтя. Нігтьові платівки розщеплюються, що супроводжується хворобливістю. Є фрагменти піднігтьового кератозу. Як змінюється самопочуття пацієнта за хвороби Дар'ї, знає estet-portal.com. Патологія не впливає на загальне самопочуття пацієнта, виявляючись лише зовні. Течія хвороби хронічна без ремісій. Спостерігається погіршення у літні місяці на тлі сильного потовиділення та ультрафіолетового опромінення.
Диференційна діагностика та лікування хвороби Дар'ї
Для встановлення діагнозу обов'язковим є проведення біопсії, яка дає можливість виявити осередковий акантолітичний дискератоз. Результати прямої та непрямої імунофлуоресценції негативні.
Диференціальний діагноз проводиться з доброякісною сімейною пухирчаткою, з чорним акантозом та папіломатозом.
В даний час не існує етіотропного лікування хвороби Дар'ї. Лише третина пацієнтів із віком помічають поліпшення стану шкіри та нігтів. Рекомендується уникати перегрівів та носити бавовняний одяг.
Таким чином, хвороба Дар'ї є патологією, яка становить косметичний ефект, при цьому не погіршує самопочуття пацієнта. Ефективного лікування хвороби немає.
Додати коментар