Різні форми системної склеродермії суттєво відрізняються механізмами розвитку патологічних реакцій, клінічними проявами та прогнозом. Загальноприйнятої класифікації системної склеродермії немає, водночас класифікації цієї хвороби у різних країнах мають багато спільного. Виділяють такі основні клінічні форми системної склеродермії: дифузну та лімітовану. Докладніше про форми системної склеродермії читайте на estet-portal.com.
Особливості дифузної форми системної склеродермії
Найчастіше зустрічаються дифузна та лімітована форми системної склеродермії. Ознаки лімітованої форми читайте на estet-portal.com. Вже в дебюті є чіткі різницю між цими формами хвороби. Так, дифузна форма системної склеродермії має гострий початок і швидко прогресуючий перебіг. Часто залучення шкіри починається практично одночасно (протягом першого року) чи раніше. Широке ураження шкіри починається з пальців і поширюється на кінцівках вище ліктьових і колінних суглобів, захоплюючи також шкіру шиї, обличчя, зони декольте, грудей, живота та інших відділів тулуба.
У дебюті дифузної форми системної склеродермії часто виникають артрит, міозит, швидко формуються навколосуглобові контрактури.
Активне формування симптомокомплексу, включаючи вісцерити, відбувається швидко, і діагноз може бути встановлений вже в перший рік хвороби. Прогноз при дифузній формі гірше, ніж за лімітованої, т.к. при цій формі хвороби швидко - як правило, в перші 2-4 роки - уражаються життєво важливі органи: серце, легені, нирки та шлунково-кишковий тракт. П'ятирічне виживання становить 50–60%.
Особливість лімітованої форми системної склеродермії
При лімітованій формі системної склеродермії початок хвороби моносимптомний, перші симптоми ураження шкіри кистей, стоп та обличчя з'являються в середньому через 5 років з моменту виникнення системної реакції. У клініці переважають судинні розлади. Склеротична поразка внутрішніх органів виражена помірно. До вазоспастичних порушень поступово приєднуються ішемічні та трофічні зміни на пальцях (рубчики та виразки, зменшення обсягу м'яких тканин дистальних фаланг, остеоліз).
Характеристика лімітованої форми системної склеродермії:
- Розгорнута картина хвороби формується в середньому через 5 років після появи першого симптому.
- На цій стадії з'являються кальциноз м'яких тканин, остеоліз нігтьових фаланг, наростає кількість телеангіектазій, приблизно в 6–10% випадків виявляються легеневу артеріальну гіпертензію.
- При капіляроскопії характерною рисою є дилатація капілярів.
- Лімітована форма зустрічається у 2/3 хворих на ССД, має хронічний, повільно прогресуючий і відносно доброякісний перебіг.
- П'ятирічне виживання хворих із цією формою системної склеродермії становить 85–90%.
Які особливості перехресної форми системної склеродермії?
Вітчизняна школа ревматології розцінює перехресну форму системної склеродермії як особливу форму, при якій на прояви ССД “накладається” інше захворювання з чіткою нозологічною окресленістю.
Найчастіше системна склеродермія поєднується з ревматоїдним артритом та дерматополіміозитом. У 70% хворих із перехресною формою ознаки двох захворювань відзначаються вже протягом перших 3 років хвороби.
Для перехресної форми системної склеродермії характерні підгострий (52%) та хронічний (42%) перебіг, переважання лімітованого типу ураження шкіри, рідкісний розвиток дигітальних виразок та некрозів, телеангіектазій та остеолізу, менш тяжка поразка внутрішніх органів. У той же час ця форма системної склеродермії відрізняється високою запальною активністю із значними імунологічними порушеннями.
Поділіться:
Додати коментар