Патогенез, клиника, диагностика и лечение нейтрофильных дерматозов

У практиці будь-якого лікаря гостро стоїть питання своєчасної діагностики будь-якого захворювання. Хоча деякі нейтрофільні дерматотози можуть проходити спонтанно, в більшості випадків потрібне лікування для досягнення ремісії. до підвищення захворюваності серед населення і навіть до летальних наслідків. Крім того, диференціальна діагностика так само утруднена, через велику кількість інфекційних та запальних захворювань, які імітують нейтрофільні дерматози. На estet-portal.com ви детальніше дізнаєтеся про діагностику та лікування нейтрофільних дерматозів.

Нейтрофільні дерматози, патогенез

Нейтрофільні дерматози є гетерогенною групою шкірних запальних розладів, що характеризуються стерильним, переважно нейтрофільним інфільтратом при гістопатології. Термін «нейтрофільний дерматоз» використовується як узагальнюючий термін для опису в першу чергу епідермальних або дермальних процесів з різними ознаками первинних або вторинних васкулітичних уражень.

Читайте також: Кільцеподібні ураження шкіри, як правильно поставити діагноз

Вивчення патогенезу нейтрофільних дерматозів ведеться з 1930-х років, досі доведено 3 фактори, що сприяють у патогенезі даних захворювань:

  • змінена експресія запальних ефекторних молекул;
  • ненормальне функціонування нейтрофілів;
  • генетична схильність.

Було доведено, що гранулоцит-колонієстимулюючий фактор (G-CSF) та гематопоетичний фактор росту, який регулює вироблення та диференціювання нейтрофілів, підвищується в активній фазі нейтрофільних дерматозів та корелює з активністю захворювання.

Окрім колонієстимулюючих факторів, дослідження виявили змінену експресію інших цитокінів, таких як інтерлейкін 1а, інтрерлейкін 1б, інтерлейкін 2 та інтерферон g.

За відсутності інфекції тригер для зміненої експресії запальних ефекторних молекул при нейтрофілах залишається не повністю зрозумілим.

Синдром Світло-гострий фебрильний нейтрофільний дерматоз, клініка, діагностика, лікування

У 1964 році доктор Роберт Дуглас Світ ввів термін «гострий фебрильний нейтрофільний дерматоз» щоб описати 8 жінок віком від 32 до 55 років, у яких була лихоманка, лейкоцитоз, болючі бляшки та щільний шкірний нейтрофільний інфільтрат у гістопатології. Усім їм не вистачало інфекційного агента, але всі хворі відповідали на системну терапію кортикостероїдами.

Читайте нас у Facebook!

Дослідження супутніх захворювань та ліків, пов'язаних із синдромом Світу, призвело до його класифікації, яка включає:

  • Класичний тип,
  • пов'язаний із злоякісними новоутвореннями
  • індукований лікарськими засобами

Класичний синдром Світу є ідіопатичним дерматозом, що виникає у зв'язку з інфекцією, вакцинацією, запальними розладами або вагітністю.

 

My default image

 

Різка поява хворобливих еритематозних бляшок або вузликів з переважно нейтрофільними інфільтратами в дермі.


Клінічні прояви синдрому Світу:

Вік, везикулобулезна морфологія, лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія, підвищена швидкість осідання еритроцитів, відсутність артралгії та підшкірна гістопатологія-основні клініко-патологічні характеристики захворювання. В одному дослідженні повідомлялося, що синдром Світу є прогностичним маркером мієлодисплазії. Декілька досліджень також підтвердили зв'язок між цим дерматозом і гематологічними розладами.

Синдром Світу-діагноз виняток, пацієнти з підозрою на синдром Світу повинні проходити ретельний анамнез та фізичне обстеження, зразки тканини для біопсії стерильної шкіри-обов'язковий критерій для діагностики.  Так само, має бути проведена подальша оцінка, щоб виключити альтернативні діагнози та виявити будь-які супутні захворювання або реакції на лікарські препарати.

Клінічні, гістологічні та лабораторні результати неспецифічні і не можуть розглядатися ізольовано один від одного для встановлення кінцевого діагнозу.

Лікування синдрому Світу

Загальноприйнятих та затверджених рекомендацій щодо лікування синдрому Світу, на даний момент, не існує. Хвороба може вирішитися спонтанно або з лікуванням супутнього захворювання, проте цілеспрямована терапія часто необхідна. Ретроспективні дослідження показали частоту рецидивів від 15 до 45% з інтервалами до 10 років. Системні кортикостероїди вважаються стандартом терапевтичного лікування синдрому Світу. Для пацієнтів, яким протипоказані кортикостероїди, виправдано призначення таких діючих речовин, як колхіцин, йодид калію, дапсон.

Хвороба Бехчета , характерні ознаки та оцінка критеріїв

Хвороба Бехчета – хронічне, системне, запальне захворювання, прояви якого зачіпають шкірні покриви, слизові оболонки, серцево-судинну систему, шлунково-кишковий тракт, центральну нервову систему та урогенітальну систему.  

Ця патологія найбільше поширена серед мешканців «великого шовкового шляху».

Сильна регіональна мінливість у вираженні хвороби Бехчета тісно корелює з географічним розподілом гена HLA-B51, який вздовж великого Шовкового шляху коливається від 20% до 25% у загальній популяції та від 50% до 80% серед пацієнтів із цією патологією.

>

Клінічні ознаки

 

My default image

 

 Синдром Бехчета характеризується такою тріадою повторюваних симптомів :

  • рецидивні виразки слизової оболонки порожнини рота,
  • генітальні виразки,
  • увеїт. 

Первинними елементами є еритематозні папули або везикулопустули, далі вони розвиваються в овальні виразки із закрученими ранками та сірувато-жовтою некротичною основою, оточеною еритематозним ореолом.

Читайте також: Як лікарські препарати впливають на зіпсований зір

Діагностика синдрому Бехчета ґрунтується на таких критеріях:

 

  1. Рецидивне виразка порожнини рота: незначне афтозне, велике афтозне або герпетиформне виразка, яке спостерігається лікарем або пацієнтом, яке повторювалося 3 рази протягом одного 12-місячного періоду
  2. Рецидивне виразка геніталій: афтозне виразка
  3. або рубцювання, яке спостерігається лікарем або пацієнтом
  4. Ураження очей: передній увеїт, задній увеїт або клітини в склоподібному тілі при дослідженні лампою;
  5. васкуліт сітківки
  6. Ушкодження шкіри: вузлувата еритема, що спостерігається лікарем або пацієнтом, псевдофолікуліт або папулопустульозні ураження; вугрові вузли, які спостерігає лікар у пацієнтів у пост-підлітковому віці
  7. Позитивний тест патергії
  • Міжнародні критерії ураження очей при синдромі Бехчета(2 бали)
  • Афти генітальні(2 бали)
  • Оральний афтозний стоматит (2 бали)
  • Ушкодження шкіри (1 бал)
  • Неврологічні прояви (1 бал)
  • Судинні прояви (1 бал)
  • Позитивний тест патергії
Один основний і 2 другорядних критерії необхідні для підтвердження діагнозу, за відсутності інших клінічних пояснень.  

Система нарахування балів :

Оцінка у 4 і вище означає підтвердження діагнозу хвороби Бехчета.

Читайте також: Хвороба Бехчета, важливість своєчасної діагностики

Лікування хвороби Бехчета

У разі появи виразок у ротовій порожнині та на геніталіях рекомендується використання топічних кортикостероїдів, аплікаційних анестезуючих засобів (гель, аерозоль) та антисептичних агентів, наприклад, хлоргексидину. Останні дослідження показали ефективність використання карбонового лазера і крему з пімекролімусом в терапії хвороби Бехчета. Системна терапія призначається у важких випадках, колхіцин є препаратом першої лінії лікування даної патології. Інші системні агенти представлені антагоністами TNF, талідомідом, інтерфероном, міноцикліном.

Тактика лікаря при постановці діагнозу нейтрофільний дерматоз

Не важливо, працюєте ви в дерматовенерологічному диспансері або в косметологічному кабінеті-відповідальність за здоров'я пацієнта лежить на вас. профілактики ускладнень з боку інших органів та систем потрібно розпізнати нейтрофільний дерматоз якнайшвидше, адже коректна постановка діагнозу вже є величезним успіхом для подальшої терапії.

Дивіться нас на YouTube:

Додати коментар

captcha

ОновитиОновити