Захист від дії зовнішніх фізико-хімічних агентів та агресії мікроорганізмів, регулювання трансепідермальної втрати вологи є основними функціями шкіри. Їхня реалізація можлива завдяки особливій будові шкірного бар'єру, важливим структурним елементом якого є такий білок як філаггрін.
Він сприяє підтримці нормального pH, вологи та захисту шкіри від мікробних агентів, а також важливий для контролю вибіркової проникності епідермісу. Порушення у структурі філаггріна можуть призводити до розвитку екземи та атопічного дерматиту. Докладніше про те, як дефіцит філаггріна впливає на функцію шкіри, читайте на estet-portal.com у цій статті.
Філаггрін: мутація білка – причина атопічного дерматиту
У 2006 році група вчених визначила, що мутації в генах, що кодують філаггрін (filament aggregating protein) призводять до розвитку вульгарного іхтіозу.
Мутація гена філаггріна призводить до:
• вищого ризику раннього початку захворювання;
• персистування атопічного дерматиту в зрілому віці;
• підвищений ризик алергії при черезшкірній сенсибілізації.
Дефіцит філаггріна корелює з ризиком екземи.
Паралельно вчені виявили, що ці мутації, що зустрічаються у 10% людей, є основним генетичним фактором розвитку атопічного дерматиту. Ці дослідження є доказом того, що порушення шкірного бар'єру є основною подією в патофізіології екземи.
Функції та будова шкіри: склад ліпідного бар'єру шкіри
Філаггрін: унікальні функції протеїну
Основним білковим компонентом кератогіалінових гранул у кератиноцитах гранулярного шару епідермісу є гігантський поліпротеїн профілаггрін. Коли клітини зернистого шару здійснюють термінальне диференціювання з утворенням лусочок рогового шару, профілаггрін швидко розщеплюється на кілька копій філагринового мономеру, який зв'язується з кератиновим цитоскелетом і конденсує його, тим самим полегшуючи клітинний стиск.
У роговому шарі філаггрін розщеплюється з утворенням природного зволожуючого фактора, пулу амінокислот та їх похідних. Отже, філаггрін необхідний для нормального біогенезу та фізіології рогового шару.
Найактуальніші статті читайте у Telegram!
Зв'язок мутації філаггріна з іншими алергічними захворюваннями
Було виявлено, що мутації філаггріна є основним генетичним фактором ризику розвитку астми як такої, але подальший аналіз показав, що весь спостережений зв'язок був пов'язаний з групою «астма плюс екзема». У групі, де пацієнти мали лише астму, не було виявлено асоціації з порушеннями у функціонуванні філаггрину.
Цей результат продемонстрував, що існує принаймні дві форми астми – одна зумовлена сенсибілізацією через шкірний бар'єр, інша – якимось іншим невідомим механізмом.
Оскільки філаггрін не експресується в епітелії дихальних шляхів, це призвело до гіпотези про те, що дефіцит філаггріну призводить до атопії через черезшкірну активацію імунної реакції, яка потім може виявлятися в інших віддалених від шкіри органах, таких як легені.
Також повідомлялося про генетичні асоціації мутацій філаггріна з сінною лихоманкою та харчовою алергією - додатковими фенотиповими маркерами атопічного діатезу.
В даний час основна увага вчених приділяється пошуку фармакологічних шляхів покращення функції шкірного бар'єру.
Глибоке розуміння патогенезу атопічного дерматиту та екземи дає можливість розробляти більш ефективні засоби для терапії цих захворювань.
Вам також може бути цікаво: Азбука шкіри для косметолога: будова епідермісу
Додати коментар