Утворення кіст у паренхіматозних органах може бути наслідком порушення процесів ембріогенезу або мати спадковий характер. При одиничній кісті будь-якого органу говорять про порушення розвитку цього органу. За наявності кіст у кількох органах йдеться про спадкове захворювання. Освіта кіст (гемангіобласт) може бути практично в будь-якому органі. Проте виявлення гемангиобластом у певних органах свідчить про конкретне захворювання. Так, хвороба Гіппеля-Ліндау характеризується ангіоматозом сітківки та структур центральної нервової системи. Що є хворобою Гіппеля-Ліндау, читайте на estet-portal.com.
Захворювання Гіпеля – Ліндау. Які ангіоми свідчать про хворобу?
Захворювання Гіппеля-Ліндау успадковується за автосомно – домінантного типу. Ген, відповідальний виникнення синдрому, перебуває в короткому плечі 3 хромосоми (3р25р25). Основними проявами захворювання є наявність ангіом судин сітківки ока, гемангіобластом головного та спинного мозку, феохромоцитом та нирковим карцином, кіст підшлункової залози.
Гемангіобластома – доброякісна освіта, яка в міру свого зростання викликає певну симптоматику. Хвороба характеризується різноманітністю клінічних проявів і від того, який орган вражений утворенням такого розміру, якого достатньо прояви хвороби. Ангіома може бути виявлена в будь-якій посудині, але найчастіше це судини очного дна.
Раніше, коли діагностика була не на такому рівні, як зараз, люди із цією хворобою ледве доживали до 50 років. Нині, у міру розвитку діагностичних процедур і освіченості населення, люди з цією хворобою, за своєчасної діагностики хвороби та лікування, живуть повноцінним життям. Близько 90% носіїв гена до 65 років мають хоча б один прояв захворювання.
Ознаки хвороби Гіппелю – Ліндау. Причини різноманітності симптомів
Ознаки хвороби залежать від того, який орган уражається новоутвореннями. За наявності ангіоматозу у сітківці ока, яке часто проявляється до 25-річного віку у носіїв гена, спостерігається порушення зору. Під час огляду очного дна можна знайти ангіоми.
За наявності гемангіобластом у центральній нервовій системі симптоми можуть бути досить різноманітними. З'являється біль голови, нудота, запаморочення, хиткість при ходьбі, порушення координації рухів. Періодичні порушення свідомості свідчать про давність процесу та про великий розмір гемангіобласту.
За наявності гемангіобластоми у спинному мозку це проявляється порушенням чутливості, розвитком паралічу. Порушується процес дефекації та сечовипускання. Біль досить рідко турбує пацієнтів із хворобою Гіппелю. Ліндау.
Приблизно у п'ятої частини пацієнтів із хворобою Гіппеля- Ландау розвивається феохромоцитома. Ознаки хвороби за її наявності виявляються підвищеним артеріальним тиском, пітливістю, прискореним серцебиттям, блідістю шкірних покривів та головним болем.
У 10% хворих пухлина росте в ендолімфатичному мішку внутрішнього вуха, що проявляється зниженням слуху, дзвоном у вухах, запамороченням, слабкістю м'язів обличчя, відзначається порушення рівноваги. Такі ознаки хвороби Гіппелю – ndash; Ліндау часто плутають із неврологічними патологіями.
Методи діагностики ознак хвороби. Цілі лікування хвороби Гіппеля - Ліндау
Для своєчасного виявлення ознак хвороби Гіппеля – ndash; Ліндау важливо не пропускати усі медичні огляди. При виявленні симптомів слід не відкладати похід до лікаря.
Гемангіобластоми виявляються під час проведення МРТ головного мозку. При випадковому виявленні гемангіобластом та за відсутності симптоматичних ознак хвороби їх не поспішають видаляти. Потрібне динамічне спостереження за станом та темпом зростання геманіобластоми. При прогресивному зростанні пухлини та появі симптомів показано оперативне видалення кісти. За наявності кількох кіст у головному мозку вирішується питання про видалення тих із них, які викликають найбільш серйозні симптоми.
Пухлина видаляється мікрохірургічним шляхом. Як правило, після оперативного видалення кісти не рецидивують на тому ж місці, проте це не виключає можливості появи нових гемангіобластів іншої локалізації.
Таким чином, Хвороба Гіппеля – Ліндау є спадковою хворобою, своєчасне виявлення якої не несе особливої небезпеки для життя. Виявлення ознак хвороби відбудеться у будь-якому разі, якщо людина проходить щорічний медичний огляд та робить МРТ головного мозку. Лікування захворювання полягає у симптоматичній терапії, тобто видаленні гемангіобластом, якщо вони викликають симптоми.
Поділіться:
Додати коментар