Серед спадкових геморагічних діатезів хвороба Віллебранда посідає 3 місце за поширеністю після гемофілії А та тромбоцитопатій. Патологія зустрічається із частотою 2 випадки на 10 тисяч населення. Розвиток хвороби Віллебранда пов'язаний із мутаціями в хромосомі гена фактора Віллебранда. Патологія може успадковуватися як за аутосомною – домінантного типу, і за рецесивним типом.  Симптоми хвороби можуть бути виявлені на перших місяцях життя. Як виявляється хвороба Віллебранда? Яке потрібне лікування при патології?

Клінічна картина легкого перебігу хвороби Віллебранда

Докладніше про причини, механізми порушення зсідання крові при хворобі Віллебранда, а також про типи хвороби розповідалося в попередній статті.

Проявляється хвороба Віллебранда геморагічними синдромами різної інтенсивності, що залежить від тяжкості процесу, супутніх патологій та типу перебігу хвороби.

При легких формах хвороби Віллебранда 1 та 2 типу першим симптомом є спонтанне виникнення носових кровотеч.

 Характерна поява підшкірних та внутрішньошкірних крововиливів у вигляді екхімозів та петехій, тривалої кровотечі після травм, малоінвазивних оперативних втручань та екстракції зуба. У жінок спостерігаються рясні менструації та маткові кровотечі, а пологи супроводжуються надмірною втратою крові.

Прояви тяжкого перебігу хвороби Віллебранда

Тяжкі варіанти перебігу, а також 3-й тип хвороби Віллебранда за клінічною симптоматикою дуже нагадує картину гемофілії.

Хвороба супроводжується частою появою болючих гематом м'яких тканин та підшкірних геморагій. Спостерігаються крововилив у великі суглоби, причому гемартрози з'являються при незначній фізичній активності або навіть при ходьбі.

Спостерігається тривала кровотеча при травмах, операціях, кровотечі з носа, ясен та органів шлунково-ndash; кишечника. Після травм часто утворюються грубі рубці. Хвороба Віллебранда з тяжким перебігом виявляється протягом перших місяців життя дитини. Геморагічний синдром при хворобі чергується із повним зникненням симптоматики на деякий час. Яскраво виражена клінічна картина призводить до тяжкої постгеморагічної анемії.

Аспекти діагностики. Лабораторні ознаки хвороби Віллебранда

Для встановлення діагнозу важливо уточнити сімейний анамнез, зіставити клінічну картину хвороби та дані лабораторних досліджень судинно – тромбоцитарного та плазмового гемостазу. Для цього призначаються такі дослідження:

  • біохімічний аналіз крові;
  • коагулограма з уточненням рівня фібриногену, тромбоцитів та часу згортання крові;
  • протромбіновий індекс;
  • АЧТБ.

krovotecheniya-iz-nosa-mogut-byt-priznakom-bolezni-villebranda

Хвороба Віллебранда диференціюють з гемофілією та спадковими тромбоцитопеніями. Для встановлення діагнозу потрібна консультація генетика та гематолога.

Лабораторні ознаки хвороби Віллебранда:

  • зниження активності та рівня фактора Віллебранда;
  • подовження часу кровотечі;
  • порушення агрегаційної та адгезивної функції тромбоцитів.

Чи потрібне постійне лікування хвороби Вілебранда?

Хвороба Віллебранда з малосимптомним перебігом при помірній виразності геморагічного синдрому не потребує постійного лікування. Але у хворих все ж таки залишається підвищений ризик кровотеч. Лікування потрібне у разі ускладнень у вигляді кровотеч.

Метою лікування є заповнення дефіциту фактора зсідання крові. Для замісної терапії показано проведення трансфузій антигемофільної плазми та кріопреципітату, в якому знаходиться високий вміст фактора Віллебранда, але в менших дозах, ніж при гемофілії.

Легкі та середньотяжкі кровотечі є показанням до призначення амінокапронової або транексамової кислоти. Зупинка кровотечі з рани можлива із застосуванням гемостатичної губки або фібринового клею. Наявність повторних маткових кровотеч є показанням до призначення КОК, за відсутності ефекту виконується екстирпація матки.

Додати коментар

captcha

ОновитиОновити