Синдром Гійєна – Барре є захворюванням, яке супроводжується гострим запальним процесом аутоімунної етіології, і характеризується демієлінізуючою полірадикулоневропатією. Основний характерний ознака синдрому – наявність периферичних паралічів разом з білково-клітинною дисоціацією у лікворі. Синдром Гійєна – Барре встановлюється у будь-якому віці за наявності наростаючої арефлексії та слабкості більш ніж в одній кінцівці. Для встановлення діагнозу варто виключити інші патологічні стани, які мають схожу клінічну картину.
Клінічні прояви синдрому Гійєна - Барре
Клінічна симптоматика синдрому Гійєна – Барре починаються з м'язової слабкості та сенсорних розладів. Симптоми спочатку є в нижніх кінцівках, потім через деякий час поширюються на верхні кінцівки. Часто патологія проявляється болями у м'язах рук та ніг, а також у ділянці попереку.
Іноді прояви можуть початися з поразки черепно – мозкових нервів При цьому ступінь м'язової слабкості може варіювати від слабких поразок до значної тетраплегії. При синдромі Гієна – Баррі відзначають зниження сухожильних рефлексів. Парези симетричні та більше виражені у нижніх кінцівках.
М'язова слабкість може сприяти розвитку дихальної недостатності.
Чутливість порушується за поліневротичним типом. Більшість пацієнтів спостерігаються порушення глибокої чутливості, що іноді доходить до її втрати. Патологічні зміни черепних нервів проявляються бульбарними порушеннями та парезом мімічних м'язів.
Вегетативні порушення при синдромі Гійєна – Баррі виявляються:
- артеріальною гіпертензією;
- аритмією;
- порушенням функції ШКТ;
- порушенням функції тазових органів;
- підвищеним потовиділенням;
- почервонінням шкірних покривів.
Критерії діагнозу синдрому Гійєна – Баррі. Диференційна діагностика синдрому
При підозрі на синдром Гійєна – Баррі та постановці діагнозу важливо уточнити сприятливі фактори. До них відносяться нещодавні вакцинації, перенесені інфекції, пухлинний процес та оперативні втручання. Крім неврологічного огляду, важливо провести загальноклінічні дослідження, зокрема дослідити ліквор.
Діагноз підтверджується за наявності м'язової слабкості прогресуючого характеру більш ніж в одній кінцівці за відсутності сухожильних рефлексів у них. Тазові порушення, асиметрія парезів і присутність поліморфноядерних лейкоцитів повинні ставити під сумнів правильність діагнозу синдрому Гійєна. Баррі.
Диференціювати діагноз важливо з поліомієлітом, різними поліневропатіями, міастенією та інсультом.
Поліневропатія при гострій перемежовується порфірії може мати багато подібних ознак із синдромом Гійєна – Баррі. Однак при порфірії є психопатологічна симптоматика у вигляді галюцинацій. Також необхідно провести диференціальну діагностику з широким ішемічним інсультом, який супроводжується тетрапарезом. Міастенія характеризується мінливістю симптоматики та відсутністю чутливих розладів.
У чому полягає лікування синдрому Гійєна – Баррі?
Пацієнти з діагнозом синдрому Гійєна – Барре підлягають обов'язковій госпіталізації у відділення реанімації та інтенсивної терапії. У третій частині випадків виникає необхідність у ШВЛ через розвиток дихальної недостатності. При відключенні апарата поступово переводять на примусову вентиляцію легень. Велике значення має зміна положення тіла хворого.
Специфічна терапія синдрому Гійєна – Барре полягає у застосуванні плазмаферезу та пульс – терапії, що здійснюється імуноглобулінами класу G. Дані процедури спрямовані на усунення аутоімунного процесу.
Додати коментар