Хронічна пігментна пурпура, або хвороба Шамберга, зазвичай не викликає у пацієнта больових відчуттів чи фізичного дискомфорту, тому найчастіше він потрапляє до дерматолога вже із запущеною формою захворювання. Нерідко першим, хто звертає увагу на характерні висипання по тілу, стає лікар-косметолог під час проведення процедур, які потребують роздягання. Дуже важливо вчасно направити пацієнта до дерматолога та поставити правильний діагноз, щоб уникнути розвитку ускладнень.

Хвороба Шамберга належить до васкулітів – групи захворювань, характерною ознакою яких є запалення стінок кровоносних судин не лише дерми, а й підшкірної клітковини. Певну роль розвитку васкулітів грають хронічні інтоксикації, ендокринопатії, обмінні порушення, переохолодження, загальні та місцеві судинні захворювання, дифузні хвороби сполучної тканини. Захворювання може тривати роками, супроводжуватися поразкою кровоносних судин та внутрішніх органів. Своєчасна діагностика важлива і нерідко потребує патогістологічного дослідження на підтвердження діагнозу.

Пацієнтка П., 69 років, надійшла зі скаргами на появу плям, легкий свербіж, печіння шкіри тулуба та кінцівок. З анамнезу відомо, що захворювання виникло 5 років тому, коли вперше на правому передпліччі через 2 роки після опіку з'явилося вогнище розміром 2х2 см округлих обрисів, червоного кольору з чіткими межами, що не викликає будь-яких суб'єктивних відчуттів. Через 6 місяців відзначила появу аналогічних висипань на шкірі лівого передпліччя, потім - на стегнах, висипання супроводжувалися легким печінням і свербінням. Процес прогресував, множинні плями з'явилися на шкірі нижніх кінцівок, тильній поверхні стоп, потім – на сідницях, животі, спині, грудях та верхніх кінцівках, включаючи тильну поверхню кистей. За останні 2 роки двічі перебувала на стаціонарному лікуванні у районному шкірно-венерологічному відділенні з приводу дерматиту. Отримувала глюконат кальцію, супрастин, тіосульфат натрію, зовні – мазі з кортикостероїдами.

В анамнезі життя пацієнтка відзначає часті застудні захворювання, спостерігається у кардіолога з приводу гіпертонічної хвороби, у мамолога – з приводу фіброзно-кістозної мастопатії.

Об'єктивно: загальний стан задовільний. Шкірний процес поширений, локалізується на шкірі тулуба, кінцівок; представлений множинними поліморфними різнокольоровими, багряними, червоними різних відтінків (на гомілках - темно-червоними і коричневими), добре відмежованими, іноді з нерівними контурами, округлої або поліциклічної форми, місцями зливними великими плямами, бляшками, пастозними; з одиничними пурпурозними папулами по краю чи центрі; місцями – розширення судин із потемнінням шкіри. Шкірні покриви сухі, подекуди – лущення.

bolezn-shamberga-svoevremennaya-diagnostika-pomozhet-izbezhat-oslozhneni
                        ><br /></span></p>
<p><span >При обстеженні</span> в аналізі крові відзначалися дещо підвищені ШОЕ та рівень гемоглобіну, у клінічному аналізі сечі – лейкоцитурія, циліндрурія, оксалатурія. У біохімічному аналізі крові – білірубінемія. Зафіксовано підвищені рівні антитіл до денатурованої та формалінізованої ДНК. Коагулограма без особливостей. Флюорографія органів грудної клітки у межах вікової норми. </p>
<p><span >Гістологічне дослідження</span>: епідерміс практично не змінений, у верхніх частинах дерми – дифузна інфільтрація, переважно лімфоцитами, гістіоцитами, фібробластами з невеликою домішкою плазматичних клітин; стінки судин потовщені, ендотелій проліферує. При фарбуванні по Перлсу визначається гемосидерин в основному речовині, гістіоцитах та ендотеліальних клітинах. У плані диференціальної діагностики розглянуті саркома Капоші, еритема, хвороба Гужеро-Дюперра і еритема Базена. </p>
<p>Клінічна картина, локалізація (включаючи нижні кінцівки) та початок захворювання дозволяють припустити саркому Капоші. <span >При саркомі Капоші</span>, як і в даному випадку, процес може починатися з виникнення темно-червоних плям, що перетворюються у міру зростання на гладкі щільні фіолетово-червоні бляшки, що зливаються. Однак при саркомі Капоші зміни шкірного покриву досить часто починаються з появи червоно-синюшних або червонувато-бурих дрібних плям завбільшки від сочевиці до 1 см. Також важливо відзначити, що у більшості пацієнтів з саркомою Капоші з часом забарвлення плямистих елементів, як правило, змінюється : червонувато-синюшний колір переходить у темно-бурий, нагадує колір злоякісної меланоми. Плями, як правило, досить добре відмежовані, мають гладку поверхню,
<p>Гістологічно, на відміну від хвороби Шамберга, при саркомі Капоші спостерігається розширення та проліферація судин дерми із запальною реакцією, що нагадує грануляційну тканину. Характерна гіперплазія з проникненням ендотеліальних клітин у стінки судин. Спостерігається пухлиноподібна проліферація як лімфатичних, і кровоносних судин. </p>
<p>Отримані гістологічні дані відрізняються від еритеми, що підвищується, відсутністю гіалінової дегенерації перикапілярних ретикулінових волокон, що мають гладкий вигляд, відсутністю в навколосудинному інфільтраті поліморфноядерних лейкоцитів. </p>
<p>Хвороба Гужеро-Дюперра виключає відсутність при гістологічному дослідженні фібриноїдного некрозу; незмінених або пікнотичних ядер клітин в інфільтраті, пилоподібних уламків хроматину, тромбу в незмінених капілярах, явищ лейкоклазії, некрозу ядер та вільних хроматинових уламків, а також відсутність ураження дрібних артерій та артеріол. </p>
<p>Від індуративної еритеми Базена патогістологічна відмінність полягає у відсутності казеозного некрозу, атрофії жирової клітковини, склерозу та фіброзу у гіподермі. <span>Було встановлено діагноз: хвороба Шамберга.</span></p>
<p ><span ><img src=