Амілоїдоз шкіри нерідко стає частиною системного захворювання, коли в тканинах накопичується амілоїд, при цьому  важко уражаються багато органів, а діагностувати хворобу на ранніх етапах можна з її шкірним проявам. Складна білково-полісахаридна сполука амілоїд починає відкладатися в одному органі або в різних тканинах через порушення білкового обміну, викликаного деякими інфекційними або пухлинними процесами, спадковою схильністю або гнійно-запальними захворюваннями. Зазвичай захворювання розвивається у пацієнтів після 50 років.

 Класифікація амілоїдозу шкіри та причини прояву

Амілоїдоз шкіри класифікується на первинний, місцевий та вторинний. Причини активізації цих форм остаточно не вивчені. Зазвичай вторинний амілоїдоз асоціюється з хронічними інфекційними захворюваннями (сифілісом, туберкульозом) або розвивається у пацієнтів, які страждають на гнійні ураження шкіри. Зовні ця форма порушення білкового обміну виглядає як щільні темно-рожеві диски на шкірі, що викликають у пацієнта сильний свербіж, і найлегше діагностується через наявність первинного захворювання.

Найважче буває діагностувати первинний амілоїдоз шкіри, ця форма зустрічається рідше за інших і зазвичай розвивається у людей похилого віку. Зовні вона може виявлятися значним збільшенням розмірів язика, блідістю шкіри та наявністю дрібних вузликів у природних складках шкіри. Вузлики схильні зливатися у великі групи і виглядати темними шорсткими плямами. Хворі відчувають слабкість, скаржаться на м'язові та суглобові болі.

Найчастіше зустрічається місцева (локалізована, ліхеноїдна) форма амілоїдозу шкіри. Зовні вона виглядає як групи множинних вузликів, плоских чи конічних, темно-коричневого кольору та тісно згрупованих, які ніколи не зливаються. Шкіра над ними сильно лущиться і свербить. Висипання найчастіше локалізуються на стегнах і гомілках.

Розвитку амілоїдозу шкіри сприяють такі фактори:

  • ослаблення клітинного імунітету;
  • гіперглобулінемія;
  • бактеріальні інфекції;
  • спадкова схильність.

Амілоїдоз шкіри може проявитися на тлі таких захворювань як атеросклероз, псоріазщ, саркоїдоз, ревматоїдний артрит, виразкові захворювання кишечника.

 Лікування амілоїдозу шкіри та труднощі діагностики

З клінічними проявами порушення білкового обміну можуть зіткнутися лікарі різних спеціальностей – кардіологи, ревматологи, гастроентерологи, терапевти, дерматологи. Амілоїдоз шкіри діагностувати непросто, для цього потрібно комплексне обстеження пацієнта за допомогою лабораторних та інструментальних методів. Остаточний діагноз ставиться у разі виявлення амілоїду у уражених тканинах та органах.

У лікуванні амілоїдозу шкіри велике значення має успішна терапія фонового захворювання. Призначаються вітамінні препарати у великих дозах, засоби проти сверблячки. Лікування проводиться засобами 4-амінохінолінового ряду, рекомендуються колхіцин, унітіол, при необхідності у первинній формі амілоїдозу призначають цитостатики.

Амілоїдоз шкіри протікає тривало, схильний до рецидивів, тому навіть після сприятливого закінчення лікування боляче повинен перебувати під постійним контролем лікаря дерматолога.\

Додати коментар

captcha

ОновитиОновити